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苯丙酮尿症是一种氨基酸代谢缺陷，其患儿在尿液中排出大量的苯丙酮酸等代谢产物。

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考题 苯丙酮尿症血中升高的氨基酸是A、酪氨酸B、谷氨酸C、苯丙氨酸D、精氨酸E、羟苯丙酮酸
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考题 苯丙酮尿症时尿液中增高的成分是A、酪氨酸B、尿黑酸C、精氨酸D、苯丙氨酸、苯丙酮酸E、组氨酸
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考题 苯丙酮尿症患儿排出尿液中含有() A 苯乳酸B 苯乙酸C 苯丙酮酸D 苯丙氨酸E 以上都有
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考题 苯丙酮尿症患儿血液中降低的是A.对羟基苯丙氨酸 B.苯丙氨酸 C.酪氨酸 D.苯丙酮酸 E.苯乙酸
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考题 当食用大量蛋白质食物时，由于其代谢产物必须由尿液中排出，故尿量增加。
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考题 由于糖原代谢异常引起的疾病是以下哪一种（）A、PK缺乏症B、G-6-PD缺陷C、丙酮酸脱氢酶复合物缺乏症D、VonGierke病E、苯丙酮尿症
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考题 由于尿液和汗液中排出苯丙酮酸，苯丙酮尿症患儿呈特殊的鼠尿臭味。（　）
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考题 苯丙酮尿症是由于_______代谢途径中酶缺陷所致，因患儿尿中排出大量________等代谢产物而得名。
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考题 苯丙酮尿症患儿绝大多数为缺乏苯丙氨酸-4-羟化酶所致，是氨基酸代谢障碍中较常见的一种，属常染色体显性遗传。（　）
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考题 氨基酸代谢的酶缺陷症有多种，苯丙酮酸尿症缺乏（）。
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考题 苯丙酮尿症的发生是由于（）。A、苯丙酮酸氧化酶的缺乏B、酪氨酸经化酶的缺陷C、苯丙氨酸转氨酶的缺陷D、酪氨酸脱梭酶的缺陷E、苯丙氨酸经化酶的缺陷
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考题 与苯丙酮尿症不符的临床特征是（）。A、患者尿液有大量苯丙氨酸B、患者尿液有大量苯丙酮酸C、患者尿液和汗液有特殊臭味D、患者智力低下E、患者的毛发和肤色较浅
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考题 典型苯丙酮尿症是由于（）代谢途径中缺乏（）所致，患儿尿中排出大量（）等异常代谢产物。
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考题 苯丙酮酸尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶，致使体内（）A、苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸B、大量苯丙氨酸及苯丙酮酸堆积在血及脑脊液内C、脑组织发育受到明显影响，以致智力落后D、过量代谢产物由尿中排出，形成苯丙酮酸尿E、过量代谢产物由皮肤大量排出
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考题 苯丙酮尿症是一种严重的常染色体遗传病，其属于：（）A、核酸代谢缺陷病B、糖代谢缺陷病C、脂质代谢缺陷病D、氨基酸代谢缺陷病
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考题 单选题苯丙酮尿症是一种严重的常染色体遗传病，其属于：（）A 核酸代谢缺陷病B 糖代谢缺陷病C 脂质代谢缺陷病D 氨基酸代谢缺陷病
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考题 判断题苯丙酮尿症患儿绝大多数为缺乏苯丙氨酸-4-羟化酶所致，是氨基酸代谢障碍中较常见的一种，属常染色体显性遗传。（　）A 对B 错
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考题 单选题苯丙酮尿症血中升高的氨基酸是（）A 酪氨酸B 谷氨酸C 苯丙氨酸D 精氨酸E 羟苯丙酮酸
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考题 单选题苯丙酮尿症的发生是由于（）。A 苯丙酮酸氧化酶的缺乏B 酪氨酸经化酶的缺陷C 苯丙氨酸转氨酶的缺陷D 酪氨酸脱梭酶的缺陷E 苯丙氨酸经化酶的缺陷
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考题 填空题典型苯丙酮尿症是由于______代谢途径中缺乏______所致，患儿尿中排出大量______等异常代谢产物。
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考题 填空题氨基酸代谢的酶缺陷症有多种，苯丙酮酸尿症缺乏（）。
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考题 多选题苯丙酮酸尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶，致使体内（　）A苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸B大量苯丙氨酸及苯丙酮酸堆积在血及脑脊液内C脑组织发育受到明显影响，以致智力落后D过量代谢产物由尿中排出，形成苯丙酮酸尿E过量代谢产物由皮肤大量排出
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考题 判断题当食用大量蛋白质食物时，由于其代谢产物必须由尿液中排出，故尿量增加。A 对B 错
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考题 单选题与苯丙酮尿症不符的临床特征是（）。A 患者尿液有大量苯丙氨酸B 患者尿液有大量苯丙酮酸C 患者尿液和汗液有特殊臭味D 患者智力低下E 患者的毛发和肤色较浅
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考题 判断题苯丙酮尿症是一种氨基酸代谢缺陷，其患儿在尿液中排出大量的苯丙酮酸等代谢产物。A 对B 错
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考题 判断题由于尿液和汗液中排出苯丙酮酸，苯丙酮尿症患儿呈特殊的鼠尿臭味。（　）A 对B 错
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考题 填空题苯丙酮尿症是由于_______代谢途径中酶缺陷所致，因患儿尿中排出大量________等代谢产物而得名。
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