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单选题
患者男，55岁，因“右臀部肿痛3天”来诊。既往无自发性及外伤后出血史。家族史无特殊。查体：中度贫血貌，全身皮肤可见多处陈旧性淤斑，右臀部皮下可见约4cm×5cm血肿包块，边界不清，压痛阳性，关节无畸形。实验室检查：血小板98×109/L，血红蛋白75g/L，出血时间2分钟，血浆凝血酶原时间（PT）14.5秒，活化部分凝血酶时间（APTT）65秒，纤维蛋白原（Fg）3.5g/L，血浆凝血酶时间（TT）20秒，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）8%，凝血因子Ⅸ活性（FⅨ：C）89%，凝血因子Ⅺ活性（FⅪ：C）98%。应首先考虑的诊断是（）
A
血友病A
B
血管性血友病（VWD.
C
血友病A伴凝血因子Ⅷ（FⅧ）抑制物
D
获得性血友病A
E
FⅧ与凝血因子Ⅴ（FⅤ）联合缺陷
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考题
血友病A患者可出现的检查异常有
A、血小板计数减少B、血浆凝血酶原时间（PT）延长C、活化部分凝血酶时间（APTT）延长D、凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）降低E、凝血因子Ⅸ活性（Ⅸ:C）降低
考题
患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。若诊断为血友病A，最佳治疗药物为（）A、凝血酶原复合物B、凝血因子ⅧC、止血敏D、氨基己酸E、氨甲环酸
考题
患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）等检查正常。确诊为血友病A。该患者所属血友病A的类型是（）A、重型B、中型C、轻型D、普通型E、无法判断
考题
患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）等检查正常。确诊为血友病A。患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗，出现凝血因子Ⅷ抑制物，根除其抑制物的最佳治疗途径是（）A、大剂量凝血因子ⅨB、血浆置换C、免疫吸附D、大剂量凝血因子Ⅷ免疫诱导耐受E、重组人凝血因子Ⅶa
考题
患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）等检查正常。确诊为血友病A。患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗，出现凝血因子Ⅷ抑制物，发生严重出血，使用凝血因子Ⅷ治疗效果不佳，最佳的旁路途径治疗药物是（）A、重组人凝血因子ⅦaB、重组人凝血因子ⅨC、新鲜冰冻血浆D、氨基己酸E、冷沉淀
考题
患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。患者的诊断为血友病A，出现严重血尿，禁止使用的药物是（）A、凝血酶原复合物B、凝血因子ⅧC、新鲜冷冻血浆D、6-氨基己酸E、重组人凝血因子Ⅶa
考题
患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。若诊断为血友病B，最佳治疗药物为（）A、凝血酶原复合物B、凝血因子ⅧC、止血敏D、氨基己酸E、氨甲环酸
考题
患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）等检查正常。确诊为血友病A。患者现在出现严重出血，最佳治疗药物为（）A、凝血酶原复合物B、凝血因子Ⅷ（FⅧ）C、酚磺乙胺D、氨基己酸E、氨甲环酸
考题
患儿男，2岁，因“外伤后右肘关节肿胀3d”来诊。既往偶有皮下淤斑史，无明确血友病家族史。查体：皮肤无出血点；右肘关节明显肿胀，局部皮肤无淤斑；肝、脾不大。实验室检查：Hb105g/L，RBC3.4×10/L，WBC6.0×10/L，PLT130×10/L；APTT延长，PT正常。关于血友病的临床诊断，叙述错误的是（）A、无血友病家族史可排除血友病A/B的诊断B、30%的血友病患儿是由于基因突变引起的，可以问不出家族史C、部分凝血活酶时间（APTT）延长是血友病A/B筛查的重要线索D、部分凝血活酶时间（APTT）延长而血浆凝血酶原时间（PT）正常是血友病A/B的典型表现E、血友病A/B患儿，出血时间（BT）、凝血酶时间（TT）均正常
考题
患儿男，2岁，因“外伤后右肘关节肿胀3d”来诊。既往偶有皮下淤斑史，无明确血友病家族史。查体：皮肤无出血点；右肘关节明显肿胀，局部皮肤无淤斑；肝、脾不大。实验室检查：Hb105g/L，RBC3.4×1012/L，WBC6.0×109/L，PLT130×109/L；APTT延长，PT正常。不适当的诊断措施是（）A、凝血四项检查B、简易凝血活酶生成纠正试验C、血浆FⅧ：C/血浆FⅨ：C检测D、血浆vWF://Ag检测E、骨髓穿刺做细胞涂片检查
考题
患儿男，2岁，因“外伤后右肘关节肿胀3d”来诊。既往偶有皮下淤斑史，无明确血友病家族史。查体：皮肤无出血点；右肘关节明显肿胀，局部皮肤无淤斑；肝、脾不大。实验室检查：Hb105g/L，RBC3.4×1012/L，WBC6.0×109/L，PLT130×109/L；APTT延长，PT正常。关于血友病的临床诊断，叙述错误的是（）A、无血友病家族史可排除血友病A/B的诊断B、30%的血友病患儿是由于基因突变引起的，可以问不出家族史C、部分凝血活酶时间（APTT）延长是血友病A/B筛查的重要线索D、部分凝血活酶时间（APTT）延长而血浆凝血酶原时间（PT）正常是血友病A/B的典型表现E、血友病A/B患儿，出血时间（BT）、凝血酶时间（TT）均正常
考题
单选题患者男，8岁，因“拔牙后出血不止”来诊。查体：皮肤可见小片淤斑，肝、脾不大，关节无畸形。实验室检查：血常规：血红蛋白110g/L，白细胞6.6×109/L，血小板200×109/L。凝血检查：血浆凝血酶原时间（PT）13秒，活化的部分凝血活酶时间86秒。患者缺乏的凝血因子不可能是（）A
凝血因子ⅫB
凝血因子ⅪC
凝血因子ⅩD
凝血因子ⅨE
凝血因子Ⅷ
考题
单选题患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）等检查正常。确诊为血友病A。患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗，出现凝血因子Ⅷ抑制物，发生严重出血，使用凝血因子Ⅷ治疗效果不佳，最佳的旁路途径治疗药物是（）A
重组人凝血因子ⅦaB
重组人凝血因子ⅨC
新鲜冰冻血浆D
氨基己酸E
冷沉淀
考题
单选题患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）等检查正常。确诊为血友病A。该患者所属血友病A的类型是（）A
重型B
中型C
轻型D
普通型E
无法判断
考题
单选题患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。若诊断为血友病A，最佳治疗药物为（）A
凝血酶原复合物B
凝血因子ⅧC
止血敏D
氨基己酸E
氨甲环酸
考题
单选题患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）等检查正常。确诊为血友病A。患者现在出现严重出血，最佳治疗药物为（）A
凝血酶原复合物B
凝血因子Ⅷ（FⅧ）C
酚磺乙胺D
氨基己酸E
氨甲环酸
考题
单选题患者男，55岁，因“右臀部肿痛3天”来诊。既往无自发性及外伤后出血史。家族史无特殊。查体：中度贫血貌，全身皮肤可见多处陈旧性淤斑，右臀部皮下可见约4cm×5cm血肿包块，边界不清，压痛阳性，关节无畸形。实验室检查：血小板98×109/L，血红蛋白75g/L，出血时间2分钟，血浆凝血酶原时间（PT）14.5秒，活化部分凝血酶时间（APTT）65秒，纤维蛋白原（Fg）3.5g/L，血浆凝血酶时间（TT）20秒，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）8%，凝血因子Ⅸ活性（FⅨ：C）89%，凝血因子Ⅺ活性（FⅪ：C）98%。可作为确诊依据的检查是（）A
血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）B
凝血因子Ⅷ（FⅧ）抗体C
凝血因子Ⅴ活性（FⅤ：C.D
出血时间E
活化部分凝血酶时间（APTT）纠正试验
考题
单选题患儿男，2岁，因“外伤后右肘关节肿胀3d”来诊。既往偶有皮下淤斑史，无明确血友病家族史。查体：皮肤无出血点；右肘关节明显肿胀，局部皮肤无淤斑；肝、脾不大。实验室检查：Hb105g/L，RBC3.4×10/L，WBC6.0×10/L，PLT130×10/L；APTT延长，PT正常。关于血友病的临床诊断，叙述错误的是（）A
无血友病家族史可排除血友病A/B的诊断B
30%的血友病患儿是由于基因突变引起的，可以问不出家族史C
部分凝血活酶时间（APTT）延长是血友病A/B筛查的重要线索D
部分凝血活酶时间（APTT）延长而血浆凝血酶原时间（PT）正常是血友病A/B的典型表现E
血友病A/B患儿，出血时间（BT）、凝血酶时间（TT）均正常
考题
单选题患者男，8岁，因“拔牙后出血不止”来诊。查体：皮肤可见小片淤斑，肝、脾不大，关节无畸形。实验室检查：血常规：血红蛋白110g/L，白细胞6.6×109/L，血小板200×109/L。凝血检查：血浆凝血酶原时间（PT）13秒，活化的部分凝血活酶时间86秒。进一步试验结果：血浆凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，其他血浆凝血因子均正常，且延长的活化部分凝血酶时间（APTT）可以被正常血浆纠正。最可能的诊断是（）A
血小板无力症B
血友病AC
血友病BD
获得性血友病E
抗磷脂综合征
考题
单选题患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。患者的诊断为血友病A，出现严重血尿，禁止使用的药物是（）A
凝血酶原复合物B
凝血因子ⅧC
新鲜冷冻血浆D
6-氨基己酸E
重组人凝血因子Ⅶa
考题
单选题患者女，14岁。因“月经初潮出血量多1周”来诊；自幼有反复鼻出血史，需填塞后才能止血；轻微外伤后易出现皮肤紫癜；其母也有月经出血量多史。查体：意识清，贫血貌，皮肤可见散在出血点和淤点，肝、脾不大。实验室检查：血常规：白细胞5.8×109/L，血红蛋白78g/L，血小板215×109/L；凝血检查：活化部分凝血酶时间（APTT）68秒，血浆凝血酶原时间（PT）13秒，纤维蛋白原2.9g/L；血浆血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）3%，血管性血友病因子活性（VWF://RCo）2%，血浆凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%；血管性血友病因子（VWF）多聚体电泳：VWF多聚体消失。患者最可能的诊断是（）A
血友病B
血管性血友病C
原发免疫性血小板减少症（ITP）D
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）E
弥散性血管内凝血
考题
单选题患儿男，2岁，因“外伤后右肘关节肿胀3d”来诊。既往偶有皮下淤斑史，无明确血友病家族史。查体：皮肤无出血点；右肘关节明显肿胀，局部皮肤无淤斑；肝、脾不大。实验室检查：Hb105g/L，RBC3.4×1012/L，WBC6.0×109/L，PLT130×109/L；APTT延长，PT正常。不适当的诊断措施是（）A
凝血四项检查B
简易凝血活酶生成纠正试验C
血浆FⅧ：C/血浆FⅨ：C检测D
血浆vWF://Ag检测E
骨髓穿刺做细胞涂片检查
考题
单选题患者女，14岁。因“月经初潮出血量多1周”来诊；自幼有反复鼻出血史，需填塞后才能止血；轻微外伤后易出现皮肤紫癜；其母也有月经出血量多史。查体：意识清，贫血貌，皮肤可见散在出血点和淤点，肝、脾不大。实验室检查：血常规：白细胞5.8×109/L，血红蛋白78g/L，血小板215×109/L；凝血检查：活化部分凝血酶时间（APTT）68秒，血浆凝血酶原时间（PT）13秒，纤维蛋白原2.9g/L；血浆血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）3%，血管性血友病因子活性（VWF://RCo）2%，血浆凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%；血管性血友病因子（VWF）多聚体电泳：VWF多聚体消失。为控制该患者的出血发作，首选的治疗方法是（）A
新鲜血浆B
血浆置换C
冷沉淀物D
去氨基-8-D精氨酸加压素（DDAVP）E
中纯度凝血因子Ⅷ浓缩物
考题
单选题患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）等检查正常。确诊为血友病A。患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗，出现凝血因子Ⅷ抑制物，根除其抑制物的最佳治疗途径是（）A
大剂量凝血因子ⅨB
血浆置换C
免疫吸附D
大剂量凝血因子Ⅷ免疫诱导耐受E
重组人凝血因子Ⅶa
考题
单选题患者女，14岁。因“月经初潮出血量多1周”来诊；自幼有反复鼻出血史，需填塞后才能止血；轻微外伤后易出现皮肤紫癜；其母也有月经出血量多史。查体：意识清，贫血貌，皮肤可见散在出血点和淤点，肝、脾不大。实验室检查：血常规：白细胞5.8×109/L，血红蛋白78g/L，血小板215×109/L；凝血检查：活化部分凝血酶时间（APTT）68秒，血浆凝血酶原时间（PT）13秒，纤维蛋白原2.9g/L；血浆血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）3%，血管性血友病因子活性（VWF://RCo）2%，血浆凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%；血管性血友病因子（VWF）多聚体电泳：VWF多聚体消失。为有效控制该女性患者月经出血过多，除替代治疗外需辅助使用的药物是（）A
雌激素类B
孕激素类C
肾上腺素类D
肾上腺皮质激素类E
甲状腺类
考题
单选题患儿男，2岁，因“外伤后右肘关节肿胀3d”来诊。既往偶有皮下淤斑史，无明确血友病家族史。查体：皮肤无出血点；右肘关节明显肿胀，局部皮肤无淤斑；肝、脾不大。实验室检查：Hb105g/L，RBC3.4×1012/L，WBC6.0×109/L，PLT130×109/L；APTT延长，PT正常。关于血友病的临床诊断，叙述错误的是（）A
无血友病家族史可排除血友病A/B的诊断B
30%的血友病患儿是由于基因突变引起的，可以问不出家族史C
部分凝血活酶时间（APTT）延长是血友病A/B筛查的重要线索D
部分凝血活酶时间（APTT）延长而血浆凝血酶原时间（PT）正常是血友病A/B的典型表现E
血友病A/B患儿，出血时间（BT）、凝血酶时间（TT）均正常
考题
单选题患者男，55岁，因“右臀部肿痛3天”来诊。既往无自发性及外伤后出血史。家族史无特殊。查体：中度贫血貌，全身皮肤可见多处陈旧性淤斑，右臀部皮下可见约4cm×5cm血肿包块，边界不清，压痛阳性，关节无畸形。实验室检查：血小板98×109/L，血红蛋白75g/L，出血时间2分钟，血浆凝血酶原时间（PT）14.5秒，活化部分凝血酶时间（APTT）65秒，纤维蛋白原（Fg）3.5g/L，血浆凝血酶时间（TT）20秒，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）8%，凝血因子Ⅸ活性（FⅨ：C）89%，凝血因子Ⅺ活性（FⅪ：C）98%。治疗错误的是（）A
凝血因子Ⅷ（FⅧ）浓缩物B
重组人凝血因子Ⅷ（rFⅧ）浓缩物C
C.重组人凝血因子Ⅶa（rFⅦ浓缩物D
重组人凝血因子Ⅸ（rFⅨ）浓缩物E
E.凝血酶原复合物（PC
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