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单选题
患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。其最可能的诊断是（）
A
先天性肌强直
B
强直性肌营养不良
C
线粒体病
D
皮肌炎
E
腓骨肌萎缩症
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考题
患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。其最可能的诊断是A、先天性肌强直B、强直性肌营养不良C、线粒体病D、皮肌炎E、腓骨肌萎缩症对诊断没有帮助的检查是A、裂隙灯B、肌酶C、腹部超声D、肌电图E、肌肉活检肌电图检查的特征性改变是A、运动单位时限缩短B、运动单位时限延长C、多相波D、束颤电位E、肌强直电位
考题
[复合型非选择题]患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。对诊断没有帮助的检查是（）A、裂隙灯B、肌酶C、腹部超声D、肌电图E、肌肉活检
考题
[复合型非选择题]患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。其最可能的诊断是（）A、先天性肌强直B、强直性肌营养不良C、线粒体病D、皮肌炎E、腓骨肌萎缩症
考题
[复合型非选择题]患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。肌电图检查的特征性改变是（）A、运动单位时限缩短B、运动单位时限延长C、多相波D、束颤电位E、肌强直电位
考题
患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。肌电图检查的特征性改变是（）A、运动单位时限缩短B、运动单位时限延长C、多相波D、束颤电位E、肌强直电位
考题
患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。对诊断没有帮助的检查是（）A、裂隙灯B、肌酶C、腹部超声D、肌电图E、肌肉活检
考题
诊断强直性肌营养不良症临床表现具有重要的价值是哪项（）A、肌强直主要影响手部的动作、进食和行走B、有智能减退C、叩击躯干、四肢、舌肌肉时可以形成"肌球"D、患者可出现"斧状脸"和"鹅颈"E、有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等
考题
患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。其最可能的诊断是（）A、先天性肌强直B、强直性肌营养不良C、线粒体病D、皮肌炎E、腓骨肌萎缩症
考题
强直性肌营养不良症表现有下面哪几项（）A、多在30岁以后起病，缓慢进展B、肌强直主要影响手部的动作、进食和行走C、叩击躯干、四肢、舌肌等可以形成"肌球"具有重要的价值D、肌萎缩累及面部诸肌及颈项肌肉，可出现"斧状脸"和"鹅颈"E、多伴有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等
考题
单选题[复合型非选择题]患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。对诊断没有帮助的检查是（）A
裂隙灯B
肌酶C
腹部超声D
肌电图E
肌肉活检
考题
单选题诊断强直性肌营养不良症临床表现具有重要的价值是哪项（）A
肌强直主要影响手部的动作、进食和行走B
有智能减退C
叩击躯干、四肢、舌肌肉时可以形成肌球D
患者可出现斧状脸和鹅颈E
有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等
考题
单选题患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。对诊断没有帮助的检查是（）A
裂隙灯B
肌酶C
腹部超声D
肌电图E
肌肉活检
考题
多选题强直性肌营养不良症表现有下面哪几项（）A多在30岁以后起病，缓慢进展B肌强直主要影响手部的动作、进食和行走C叩击躯干、四肢、舌肌等可以形成肌球具有重要的价值D肌萎缩累及面部诸肌及颈项肌肉，可出现斧状脸和鹅颈E多伴有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等
考题
单选题患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。肌电图检查的特征性改变是（）A
运动单位时限缩短B
运动单位时限延长C
多相波D
束颤电位E
肌强直电位
考题
单选题[复合型非选择题]患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。肌电图检查的特征性改变是（）A
运动单位时限缩短B
运动单位时限延长C
多相波D
束颤电位E
肌强直电位
考题
单选题患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。其最可能的诊断是（）A
先天性肌强直B
强直性肌营养不良C
线粒体病D
皮肌炎E
腓骨肌萎缩症
考题
单选题[复合型非选择题]患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。其最可能的诊断是（）A
先天性肌强直B
强直性肌营养不良C
线粒体病D
皮肌炎E
腓骨肌萎缩症
考题
单选题强直性肌营养不良症的面肌萎缩的特征为哪项（）A
肌病面容B
面具脸C
斧状脸D
表情呆板E
面部动作增多
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