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患者男，6岁，因“上楼困难1年”来诊。查体：双下肢无力，近端为主，腓肠肌肥大。最可能的诊断是（）
- A、皮肌炎
- B、抗肌萎缩蛋白病
- C、强直性肌营养不良
- D、重症肌无力
- E、脂质贮积病
参考答案
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考题
患者男，6岁，因“上楼困难1年”来诊。查体：双下肢无力，近端为主，腓肠肌肥大。最可能的诊断是A、皮肌炎B、抗肌萎缩蛋白病C、强直性肌营养不良D、重症肌无力E、脂质贮积病肌肉活检不可能见到A、间质增生B、肌纤维肥大C、炎细胞浸润D、破碎红纤维E、核内移患者饮食应遵循的原则不包括A、低脂饮食B、少量多餐C、高糖饮食D、多食水果、蔬菜E、保证维生素D及钙的摄入
考题
患者，女性，30岁，1年半前出现右胸背部疼痛，1年前右下肢无力，左下肢痛温觉迟钝，近8个月双下肢无力，上楼困难，排尿困难和便秘4个月，不能行走1个月。查体：双上肢正常，双下肢肌力2～3级，肌张力增高，膝反射亢进，双Babinski征（+）。下列哪项辅助检查没有意义（）A、脊柱X线平片B、脑CTC、腰穿和脑脊液检查D、脊髓MRI检查E、脊髓造影
考题
[复合型非选择题]患者男，6岁，因“上楼困难1年”来诊。查体：双下肢无力，近端为主，腓肠肌肥大。患者饮食应遵循的原则不包括（）A、低脂饮食B、少量多餐C、高糖饮食D、多食水果、蔬菜E、保证维生素D及钙的摄入
考题
患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。应尽快做的处理包括（提示患者入院后感冒、发热，出现咳嗽、喘憋、呼吸困难。血气分析：pH7.273，PO259.7mmHg，PCO250.9mmHg。）（）。A、吸氧B、营养支持疗法C、静脉应用抗生素D、无创呼吸机辅助通气E、静脉应用地塞米松F、痰培养、药敏
考题
患者男，57岁，因“下肢无力伴尿潴留2d”来诊。发病前突发胸痛。查体：双下肢弛缓性瘫痪，T8以下浅感觉障碍。以上案列中，为明确诊断，应检查（）A、血清学检查B、脑脊液C、脊柱X线片D、脊髓CTE、脊髓MRIF、脊髓MRAG、脊髓血管造影
考题
患者男，65岁，因“四肢无力5个月”来诊。四肢近端明显，上楼困难、行走费力；劳累后症状加重，休息不能缓解；无晨轻暮重，不伴吞咽、咀嚼困难及肌肉萎缩。最合适的治疗包括（提示胸部CT：右下肺占位性病变；穿刺活检：小细胞肺癌。）（）A、针对小细胞肺癌进行相应治疗B、胆碱酯酶抑制药C、静脉应用免疫球蛋白D、血浆置换和免疫抑制药E、糖皮质激素F、ATP、辅酶Q10、B族维生素
考题
单选题患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。针对本病的治疗，有循证医学证据的是（）A
肌酸B
神经生长因子C
辅酶Q10D
维生素EE
利鲁唑
考题
单选题[复合型非选择题]患者男，6岁，因“上楼困难1年”来诊。查体：双下肢无力，近端为主，腓肠肌肥大。肌肉活检不可能见到（）A
间质增生B
肌纤维肥大C
炎细胞浸润D
破碎红纤维E
核内移
考题
单选题[复合型非选择题]患者男，6岁，因“上楼困难1年”来诊。查体：双下肢无力，近端为主，腓肠肌肥大。患者饮食应遵循的原则不包括（）A
低脂饮食B
少量多餐C
高糖饮食D
多食水果、蔬菜E
保证维生素D及钙的摄入
考题
多选题患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。经过检查考虑为糖原累积症Ⅱ型，以下支持该诊断的有（）。A患者童年起病，无肌肉疼痛，近4个月出现呼吸困难B肌肉活检：肌纤维呈空泡样改变，糖原染色（＋）C肌源性异常肌电图DCK升高E空腹血糖正常F血脂升高
考题
单选题患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。诊断应首先考虑（）A
多系统萎缩B
颈椎病C
肌萎缩侧索硬化D
多发性硬化E
肯尼迪病
考题
单选题患者女，58岁，因“四肢无力3个月、吞咽困难1个月”来诊。用消炎镇痛药物治疗无好转。查体：双上肢近端肌力Ⅲ级，双下肢近端肌力Ⅱ级，双下肺呼吸音清，未闻及啰音。血清肌酸激酶升高（5000～8000U/L）。最可能的诊断是（）A
食管肿瘤B
反流性食管炎C
肌营养不良D
多发性肌炎E
风湿性多肌痛
考题
单选题患者女，55岁，因“四肢无力4个月，低热1个月”来诊。查体：双手掌指关节伸侧暗红色皮疹；双上肢近端肌力Ⅲ级，双下肢近端肌力Ⅱ级，双下肺可闻及爆裂音；右手第2、3掌指关节肿胀压痛。实验室检查：肌酸激酶2060U/L。
最可能的治疗方案是（）A
糖皮质激素B
非甾体消炎药C
甲氨蝶呤D
抗生素E
诊断不明，暂时无须治疗
考题
多选题患者男，57岁，因“下肢无力伴尿潴留2d”来诊。发病前突发胸痛。查体：双下肢弛缓性瘫痪，T8以下浅感觉障碍。以上案列中，为明确诊断，应检查（）A血清学检查B脑脊液C脊柱X线片D脊髓CTE脊髓MRIF脊髓MRAG脊髓血管造影
考题
单选题患者，女性，30岁，1年半前出现右胸背部疼痛，1年前右下肢无力，左下肢痛温觉迟钝，近8个月双下肢无力，上楼困难，排尿困难和便秘4个月，不能行走1个月。查体：双上肢正常，双下肢肌力2～3级，肌张力增高，膝反射亢进，双Babinski征(+)。
该患者最可能的诊断是（ ）A
脊髓压迫症B
脊髓蛛网膜炎C
脊髓空洞症D
脊髓亚急性联合变性E
脊髓炎
考题
单选题患者，女性，30岁，1年半前出现右胸背部疼痛，1年前右下肢无力，左下肢痛温觉迟钝，近8个月双下肢无力，上楼困难，排尿困难和便秘4个月，不能行走1个月。查体：双上肢正常，双下肢肌力2～3级，肌张力增高，膝反射亢进，双Babinski征（+）。该患者的病变部位可能在（）A
高颈段脊髓B
颈膨大C
胸段脊髓D
腰膨大E
周围神经
考题
多选题患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。为明确诊断应立即进行的检查项目包括（）。A肌电图B胸部X线片C空腹血糖、生化、血脂D肌酸激酶同工酶CKE肺功能检查F肌肉活检及酶学分析G心电图
考题
多选题患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。该患者以后的治疗方案应包括（）。A高糖饮食B高蛋白低糖饮食C加强呼吸肌锻炼D重组人酸性麦芽糖酶的酶替代疗法E骨髓移植FGAA转基因疗法
考题
单选题患者男，6岁，因“上楼困难1年”来诊。查体：双下肢无力，近端为主，腓肠肌肥大。患者饮食应遵循的原则不包括（）A
低脂饮食B
少量多餐C
高糖饮食D
多食水果、蔬菜E
保证维生素D及钙的摄入
考题
单选题患者女，58岁，因“四肢无力3个月、吞咽困难1个月”来诊。用消炎镇痛药物治疗无好转。查体：双上肢近端肌力Ⅲ级，双下肢近端肌力Ⅱ级，双下肺呼吸音清，未闻及啰音。血清肌酸激酶升高（5000～8000U/L）。
为明确诊断，最需要做的检查是（）A
红细胞沉降率和C-反应蛋白B
抗心磷脂抗体C
肌肉活检和食管钡餐检查D
胃镜E
甲状腺功能
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