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单选题
患者男，6岁，因“上楼困难1年”来诊。查体：双下肢无力，近端为主，腓肠肌肥大。患者饮食应遵循的原则不包括（）
A
低脂饮食
B
少量多餐
C
高糖饮食
D
多食水果、蔬菜
E
保证维生素D及钙的摄入
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考题
患者男，6岁，因“上楼困难1年”来诊。查体：双下肢无力，近端为主，腓肠肌肥大。最可能的诊断是A、皮肌炎B、抗肌萎缩蛋白病C、强直性肌营养不良D、重症肌无力E、脂质贮积病肌肉活检不可能见到A、间质增生B、肌纤维肥大C、炎细胞浸润D、破碎红纤维E、核内移患者饮食应遵循的原则不包括A、低脂饮食B、少量多餐C、高糖饮食D、多食水果、蔬菜E、保证维生素D及钙的摄入
考题
患者男，24岁。感冒2周后出现双下肢近端无力。查体：双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅲ级，四肢腱反射消失，手套袜子样痛觉减退，双腓肠肌压痛阳性。诊断可能是（）A、帕金森病B、脊髓压迫症C、周期性瘫痪D、急性肌炎E、吉兰--巴雷综合征
考题
[复合型非选择题]患者男，6岁，因“上楼困难1年”来诊。查体：双下肢无力，近端为主，腓肠肌肥大。患者饮食应遵循的原则不包括（）A、低脂饮食B、少量多餐C、高糖饮食D、多食水果、蔬菜E、保证维生素D及钙的摄入
考题
患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。应尽快做的处理包括（提示患者入院后感冒、发热，出现咳嗽、喘憋、呼吸困难。血气分析：pH7.273，PO259.7mmHg，PCO250.9mmHg。）（）。A、吸氧B、营养支持疗法C、静脉应用抗生素D、无创呼吸机辅助通气E、静脉应用地塞米松F、痰培养、药敏
考题
男孩，7岁。3岁时发现上楼困难，走路无力，易跌倒。小腿腓肠肌假性肥大，智商80，血清CPK高达1200U。下列哪点不是其主要临床特点（）A、男性，3～5岁起病，下肢近端肌群受累最重B、由仰卧位起立时，Gower征阳性C、小腿腓肠肌假性肥大D、血清CPK增高，尤以早期明显E、多数病例有智力低下
考题
单选题[复合型非选择题]患者男，6岁，因“上楼困难1年”来诊。查体：双下肢无力，近端为主，腓肠肌肥大。肌肉活检不可能见到（）A
间质增生B
肌纤维肥大C
炎细胞浸润D
破碎红纤维E
核内移
考题
单选题[复合型非选择题]患者男，6岁，因“上楼困难1年”来诊。查体：双下肢无力，近端为主，腓肠肌肥大。患者饮食应遵循的原则不包括（）A
低脂饮食B
少量多餐C
高糖饮食D
多食水果、蔬菜E
保证维生素D及钙的摄入
考题
多选题患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。经过检查考虑为糖原累积症Ⅱ型，以下支持该诊断的有（）。A患者童年起病，无肌肉疼痛，近4个月出现呼吸困难B肌肉活检：肌纤维呈空泡样改变，糖原染色（＋）C肌源性异常肌电图DCK升高E空腹血糖正常F血脂升高
考题
单选题患者男，24岁。感冒2周后出现双下肢近端无力。查体：双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅲ级，四肢腱反射消失，手套袜子样痛觉减退，双腓肠肌压痛阳性。诊断可能是（）A
帕金森病B
脊髓压迫症C
周期性瘫痪D
急性肌炎E
吉兰--巴雷综合征
考题
多选题患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。该患者以后的治疗方案应包括（）。A高糖饮食B高蛋白低糖饮食C加强呼吸肌锻炼D重组人酸性麦芽糖酶的酶替代疗法E骨髓移植F肝移植GGAA转基因疗法
考题
多选题患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。为明确诊断应立即进行的检查项目包括（）。A肌电图B胸部X线片C空腹血糖、生化、血脂D肌酸激酶同工酶CKE肺功能检查F肌肉活检及酶学分析G心电图
考题
多选题患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。该患者以后的治疗方案应包括（）。A高糖饮食B高蛋白低糖饮食C加强呼吸肌锻炼D重组人酸性麦芽糖酶的酶替代疗法E骨髓移植FGAA转基因疗法
考题
单选题男孩，6岁。生后3岁时发现上楼困难，走路无力，易跌倒。小腿腓肠肌假性肥大，智商80，血清CPK高达1200U。下列哪点不是其主要临床特点（）A
男性，3～5岁起病，下肢近端肌群受累最重B
多数病例有智力低下C
由仰卧位起立时，Gower征阳性D
小腿腓肠肌假性肥大E
血清CPK增高，尤以早期明显
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