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10岁女孩，黄疸，肝大，肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬，肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘棕黄色环。

出现角膜边缘棕黄色环可能是

A、无症状阶段
B、肝损害阶段
C、肾脏损害
D、骨骼损害
E、神经系统损害

参考答案

参考解析
解析：角膜色素环。是肝豆状核变性病的最重要体征，95%-98%患者有K-F环。由铜沉积于角膜后弹力层所致，大多出现神经症状时就可发现此环。
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考题 女，10岁，黄疸、肝大、肢体震颤4、5个月,患儿口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断A．肝糖原累积症B．溶血性贫血C．尼曼-匹克病D．病毒性肝炎E．肝豆状核变性
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考题 女，10岁，黄疸、肝肿大、肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断()。A.肝糖原累积症B.病毒性肝炎C.溶血性贫血D.肝豆状核变性E.尼曼-匹克病
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考题 女,10岁,黄疸、肝大、肢体震颤4~5个月,口齿不清,动作僵硬。肝肋下4cm、质硬,裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断 A、肝糖原累积症B、病毒性肝炎C、溶血性贫血D、肝豆状核变性E、尼曼-匹克病
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考题 10女孩，黄疸，肝大，肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬，肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘棕黄色环，最可能的诊断是A．肝糖原累积病B．病毒性肝炎C．溶血性贫血D．肝豆状核变性E．尼曼-匹克病
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考题 患儿男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断是A、肝糖原累积症B、病毒性肝炎C、溶血性贫血D、肝豆状核变性E、尼曼-匹克病进一步检查明确诊断A、脑电图B、肝脏B超C、头颅MRID、血清铜蓝蛋白E、肌电图治疗采用A、酶替代治疗B、保肝治疗C、脾切除D、肝移植E、青霉胺口服
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考题 10岁女孩，黄疸，肝大，肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬，肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘棕黄色环。 最可能的诊断是A、肝豆状核变性 B、尼曼-匹克病 C、肝糖原累积病 D、病毒性肝炎 E、溶血性贫血
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考题 男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断（）A、肝糖原累积症B、病毒性肝炎C、溶血性贫血D、肝豆状核变性E、尼曼-匹克病
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考题 男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。治疗采用（）A、酶替代治疗B、保肝治疗C、脾切除D、肝移植E、青霉胺口服
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考题 男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。进一步检查明确诊断（）A、脑电图B、肝脏B超C、头颅MRID、血清铜蓝蛋白E、肌电图
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考题 单选题女，10岁，黄疸、肝大、肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm、质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断（）A 肝糖原累积症B 病毒性肝炎C 溶血性贫血D 肝豆状核变性E 尼曼-匹克病
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考题 单选题女孩，12岁，因震颤、表情呆滞进行性加重4个月来诊，体检：四肢张力呈齿轮样增高，动作僵硬，起动困难，口齿不情，肝肋下1cm，脾肋下2cm，裂隙灯下可见角膜边缘棕灰色色素环，尿蛋白，此患儿诊断是：（）A 苯丙酮尿症B 先天性甲状腺功能减低症C 肝豆状核变性D 糖原累积病E 粘多糖病
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考题 单选题男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。治疗采用（）A 酶替代治疗B 保肝治疗C 脾切除D 肝移植E 青霉胺口服
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