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患儿男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断是A、肝糖原累积症
B、病毒性肝炎
C、溶血性贫血
D、肝豆状核变性
E、尼曼-匹克病
进一步检查明确诊断A、脑电图
B、肝脏B超
C、头颅MRI
D、血清铜蓝蛋白
E、肌电图
治疗采用A、酶替代治疗
B、保肝治疗
C、脾切除
D、肝移植
E、青霉胺口服
参考答案
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考题
女，10岁，黄疸、肝大、肢体震颤4、5个月,患儿口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断A．肝糖原累积症B．溶血性贫血C．尼曼-匹克病D．病毒性肝炎E．肝豆状核变性
考题
女，10岁，黄疸、肝肿大、肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断()。A.肝糖原累积症B.病毒性肝炎C.溶血性贫血D.肝豆状核变性E.尼曼-匹克病
考题
女,10岁,黄疸、肝大、肢体震颤4~5个月,口齿不清,动作僵硬。肝肋下4cm、质硬,裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断
A、肝糖原累积症B、病毒性肝炎C、溶血性贫血D、肝豆状核变性E、尼曼-匹克病
考题
男，55岁。腹胀、食欲缺乏、低热、消瘦3个月。查体：皮肤、巩膜黄染。可见蜘蛛痣。腹膨隆。肝肋下4cm、剑突下6cm，质硬，有压痛。脾肋下4cm。移动性浊音阳性。最可能的临床诊断是A.淋巴瘤B.原发性肝癌C.转移性肝癌D.肝脓肿E.肝结核
考题
男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断A、肝糖原累积症B、病毒性肝炎C、溶血性贫血D、肝豆状核变性E、尼曼-匹克病进一步检查明确诊断A、脑电图B、肝脏B超C、头颅MRID、血清铜蓝蛋白E、肌电图治疗采用A、酶替代治疗B、保肝治疗C、脾切除D、肝移植E、青霉胺口服
考题
10岁女孩，黄疸，肝大，肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬，肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘棕黄色环。
出现角膜边缘棕黄色环可能是A、无症状阶段
B、肝损害阶段
C、肾脏损害
D、骨骼损害
E、神经系统损害
考题
男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断（）A、肝糖原累积症B、病毒性肝炎C、溶血性贫血D、肝豆状核变性E、尼曼-匹克病
考题
男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。治疗采用（）A、酶替代治疗B、保肝治疗C、脾切除D、肝移植E、青霉胺口服
考题
男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。进一步检查明确诊断（）A、脑电图B、肝脏B超C、头颅MRID、血清铜蓝蛋白E、肌电图
考题
单选题女孩，12岁，因震颤、表情呆滞进行性加重4个月来诊，体检：四肢张力呈齿轮样增高，动作僵硬，起动困难，口齿不情，肝肋下1cm，脾肋下2cm，裂隙灯下可见角膜边缘棕灰色色素环，尿蛋白，此患儿诊断是：（）A
苯丙酮尿症B
先天性甲状腺功能减低症C
肝豆状核变性D
糖原累积病E
粘多糖病
考题
单选题男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。治疗采用（）A
酶替代治疗B
保肝治疗C
脾切除D
肝移植E
青霉胺口服
考题
单选题男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断（）A
肝糖原累积症B
病毒性肝炎C
溶血性贫血D
肝豆状核变性E
尼曼-匹克病
考题
单选题10女孩，黄疸，肝大，肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬，肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘棕黄色环，最可能的诊断是（）A
肝糖原累积病B
病毒性肝炎C
溶血性贫血D
肝豆状核变性E
尼曼﹣匹克病
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