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患者，男，30岁，血管性血友病，凝血因子Ⅷ活性为3%，血管性血友病因子抗原含量为32.5%，瑞斯脱霉素辅因子活性为0。血浆和血小板中无多聚体，染色体检查：血管性血友病因子基因部分缺失，故该患者分型为
A.血管性血友病Ⅰ型
B.血管性血友病ⅡA亚型
C.血管性血友病ⅡB亚型
D.血管性血友病ⅡM亚型
E.血管性血友病Ⅲ型
B.血管性血友病ⅡA亚型
C.血管性血友病ⅡB亚型
D.血管性血友病ⅡM亚型
E.血管性血友病Ⅲ型
参考答案
参考解析
解析：血管性血友病Ⅲ型，因子Ⅷ活性降低，vWF抗原减少或缺乏，瑞斯脱霉素辅因子活性为缺乏。
更多 “患者，男，30岁，血管性血友病，凝血因子Ⅷ活性为3%，血管性血友病因子抗原含量为32.5%，瑞斯脱霉素辅因子活性为0。血浆和血小板中无多聚体，染色体检查：血管性血友病因子基因部分缺失，故该患者分型为A.血管性血友病Ⅰ型B.血管性血友病ⅡA亚型C.血管性血友病ⅡB亚型D.血管性血友病ⅡM亚型E.血管性血友病Ⅲ型” 相关考题
考题
血管性血友病的实验室诊断，下列最重要的是A.血管性血友病因子相关抗原(vWF:Ag)B.检出血管性血友病因子多聚体异常C.出血时间延长和血小板黏附率减低D.APTT延长及因子Ⅷ促凝活性减低E.血小板计数正常
考题
男性，30岁，血管性血友病，凝血因子Ⅷ活性为3%，血管性血友病因子抗原含量为32．5%，瑞斯脱霉素辅因子活性为0%。血浆和血小板中无多聚体，染色体检查：血管性血友病因子基因部分缺失，故该患者分型为A．血管性血友病Ⅰ型B．血管性血友病ⅡA亚型C．血管性血友病ⅡB亚型D．血管性血友病ⅡM亚型E．血管性血友病Ⅲ型
考题
血浆置换的主要机制有
A、清除自身抗体IgG，减少血小板和红细胞的破坏B、清除血管性血友病因子（VWF）多聚体C、清除抗血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）自身抗体D、提供新鲜凝血因子E、提供正常的ADAMTS13
考题
患者男,25岁,因“自幼反复皮肤、黏膜出血”来诊。实验室检查:出血时间延长,束臂试验(＋),活化部分凝血酶时间(APTT)66秒,血浆凝血酶原时间(PT)13.2秒,凝血因子Ⅷ活性12%,血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)8%,瑞斯脱霉素诱导的血小板聚集降低。最可能的诊断是
A、获得性凝血抑制物B、血友病AC、血小板无力症D、维生素K缺乏症E、血管性血友病
考题
血管性血友病(VWD)的诊断试验包括
A、血小板计数B、出血时间C、血浆血管性血友病因子抗原（VWF:Ag）D、血浆血管性血友病因子活性（VWF:RCo）E、血浆凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）
考题
女性，45岁。确诊胃癌行胃大部切除术，手术止血完善次日出现血腹。化验：血小板计数、出、凝血时间正常。阿司匹林耐量试验延长3分钟，APIT58秒（正常对照36秒），血小板黏附功能降低，Ⅷ因子：Ag活性为1%，血小板对瑞斯托霉素无聚集反应。最可能的诊断是（）A、血友病甲B、血友病乙C、血友病丙D、血小板无力症E、血管性血友病
考题
女性，20岁，拔牙后出血不止，经压迫及输新鲜血液后方止住。实验室检查：PLT200×109／L，APTT80s（对照35s），血小板黏附功能降低。
本病最有可能的诊断是（）A、血小板无力症B、ITPC、血友病AD、血管性血友病E、瑞斯托霉素辅因子活性测定
考题
患者，男，30岁，血管性血友病，凝血因子Ⅷ活性为3%，血管性血友病因子抗原含量为32.5%，瑞斯脱霉素辅因子活性为0。血浆和血小板中无多聚体，染色体检查：血管性血友病因子基因部分缺失，故该患者分型为（）A、血管性血友病Ⅰ型B、血管性血友病ⅡA亚型C、血管性血友病ⅡB亚型D、血管性血友病ⅡM亚型E、血管性血友病Ⅲ型
考题
单选题关于血管性血友病说法错误的是（ ）。A
血管性血友病是由于因子Ⅷ复合物中vWF基因的合成与表达缺陷导致vWF的质/和量异常所引起的出血性疾病B
为常染色体显性遗传C
血小板计数正常D
BT延长E
APTT可延长或正常
考题
单选题女性，45岁。确诊胃癌行胃大部切除术，手术止血完善次日出现血腹。化验：血小板计数、出、凝血时间正常。阿司匹林耐量试验延长3分钟，APIT58秒（正常对照36秒），血小板黏附功能降低，Ⅷ因子：Ag活性为1%，血小板对瑞斯托霉素无聚集反应。最可能的诊断是（）A
血友病甲B
血友病乙C
血友病丙D
血小板无力症E
血管性血友病
考题
单选题患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）等检查正常。确诊为血友病A。该患者所属血友病A的类型是（）A
重型B
中型C
轻型D
普通型E
无法判断
考题
单选题患者女，14岁。因“月经初潮出血量多1周”来诊；自幼有反复鼻出血史，需填塞后才能止血；轻微外伤后易出现皮肤紫癜；其母也有月经出血量多史。查体：意识清，贫血貌，皮肤可见散在出血点和淤点，肝、脾不大。实验室检查：血常规：白细胞5.8×109/L，血红蛋白78g/L，血小板215×109/L；凝血检查：活化部分凝血酶时间（APTT）68秒，血浆凝血酶原时间（PT）13秒，纤维蛋白原2.9g/L；血浆血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）3%，血管性血友病因子活性（VWF://RCo）2%，血浆凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%；血管性血友病因子（VWF）多聚体电泳：VWF多聚体消失。为控制该患者的出血发作，首选的治疗方法是（）A
新鲜血浆B
血浆置换C
冷沉淀物D
去氨基-8-D精氨酸加压素（DDAVP）E
中纯度凝血因子Ⅷ浓缩物
考题
单选题一多发性血栓形成患者，血浆PT、APTT延长，血小板数量正常，凝血因子Ⅶ、Ⅷ活性正常。如检测结果为阳性，应进一步检测（）A
血浆组织型纤溶酶原激活剂活性B
血浆纤溶酶原活化抑制物C
血管性血友病因子检测D
血小板生存时间E
狼疮抗凝物质确诊试验
考题
单选题患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）等检查正常。确诊为血友病A。患者现在出现严重出血，最佳治疗药物为（）A
凝血酶原复合物B
凝血因子Ⅷ（FⅧ）C
酚磺乙胺D
氨基己酸E
氨甲环酸
考题
单选题患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）等检查正常。确诊为血友病A。患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗，出现凝血因子Ⅷ抑制物，根除其抑制物的最佳治疗途径是（）A
大剂量凝血因子ⅨB
血浆置换C
免疫吸附D
大剂量凝血因子Ⅷ免疫诱导耐受E
重组人凝血因子Ⅶa
考题
单选题血管性血友病的实验室诊断，下列最重要的是（）。A
血管性血友病因子相关抗原（vWF://Ag）B
检出血管性血友病因子多聚体异常C
出血时间延长和血小板黏附率减低D
APTT延长及因子Ⅷ促凝活性减低E
血小板计数正常
考题
单选题患者女，14岁。因“月经初潮出血量多1周”来诊；自幼有反复鼻出血史，需填塞后才能止血；轻微外伤后易出现皮肤紫癜；其母也有月经出血量多史。查体：意识清，贫血貌，皮肤可见散在出血点和淤点，肝、脾不大。实验室检查：血常规：白细胞5.8×109/L，血红蛋白78g/L，血小板215×109/L；凝血检查：活化部分凝血酶时间（APTT）68秒，血浆凝血酶原时间（PT）13秒，纤维蛋白原2.9g/L；血浆血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）3%，血管性血友病因子活性（VWF://RCo）2%，血浆凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%；血管性血友病因子（VWF）多聚体电泳：VWF多聚体消失。为有效控制该女性患者月经出血过多，除替代治疗外需辅助使用的药物是（）A
雌激素类B
孕激素类C
肾上腺素类D
肾上腺皮质激素类E
甲状腺类
考题
单选题患者女，14岁。因“月经初潮出血量多1周”来诊；自幼有反复鼻出血史，需填塞后才能止血；轻微外伤后易出现皮肤紫癜；其母也有月经出血量多史。查体：意识清，贫血貌，皮肤可见散在出血点和淤点，肝、脾不大。实验室检查：血常规：白细胞5.8×109/L，血红蛋白78g/L，血小板215×109/L；凝血检查：活化部分凝血酶时间（APTT）68秒，血浆凝血酶原时间（PT）13秒，纤维蛋白原2.9g/L；血浆血管性血友病因子抗原（VWF://Ag）3%，血管性血友病因子活性（VWF://RCo）2%，血浆凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%；血管性血友病因子（VWF）多聚体电泳：VWF多聚体消失。患者最可能的诊断是（）A
血友病B
血管性血友病C
原发免疫性血小板减少症（ITP）D
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）E
弥散性血管内凝血
考题
单选题关于血管性血友病说法错误的是（）A
血管性血友病是由于因子ZX基因的合成与表达缺陷所引起的出血性疾病B
血小板计数正常C
为常染色体显性遗传D
BT延长E
APTT可延长或正常
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