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内分泌系统疾病 问题列表
问题
单选题4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。
该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食控制。下列哪项不妥当（）A
出生后适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人B
6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品C
最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要D
给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智力低下E
终生适当控制苯丙氨酸的摄入
问题
单选题最佳预防地方性呆小病的措施是（）A
积极治疗患甲状腺病的妇女B
在甲状腺肿流行区广泛食用碘化食盐C
孕妇宜多食含碘食物D
对育龄妇女进行一次性碘油肌内注射2.5mlE
在流行区域，小儿生后用碘预防
问题
单选题侏儒症的表现是（）A
手宽而短，手指可呈爪形，关节屈曲，以髋，膝，肝为甚，常见膝外翻，皮肤干粗而厚B
四肢短小，手指粗而短，五指齐平，无粘液性水肿，皮肤毛发正常C
四肢短，手指粗而短，小指尤短且向内弯曲，无粘液性水肿，皮肤毛发正常D
四肢短而躯干相对较长，指趾短，头发稀少而干枯，常伴有粘液性水肿E
全身比例匀称，皮肤毛发正常，无粘液性水肿
问题
单选题患儿，男，10岁，臀位产，出生体重3000g，身材比例匀称，身高110cm，骨龄相当5-6岁，生长速度2～3cm/年，智力正常。
明确诊断后，应给予何种药物治疗（）A
糖皮质激素B
促蛋白合成激素C
甲状腺片D
绒毛膜促性腺激素E
hGH替代疗法
问题
单选题克汀病的表现是（）A
手宽而短，手指可呈爪形，关节屈曲，以髋，膝，肝为甚，常见膝外翻，皮肤干粗而厚B
四肢短小，手指粗而短，五指齐平，无粘液性水肿，皮肤毛发正常C
四肢短，手指粗而短，小指尤短且向内弯曲，无粘液性水肿，皮肤毛发正常D
四肢短而躯干相对较长，指趾短，头发稀少而干枯，常伴有粘液性水肿E
全身比例匀称，皮肤毛发正常，无粘液性水肿
问题
单选题患儿，男，10岁，臀位产，出生体重，3000g，身材比例匀称，身高110cm，骨龄相当5～6岁，生长速度每年2～3cm，智力正常。此患儿最可能的诊断是（）A
体质性青春期发育延迟B
家族性身材矮小C
宫内生长障碍D
生长激素缺乏E
甲状腺功能低下
问题
单选题女孩，1岁。父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5月龄后头发渐变棕色；以后色更浅，眼珠在4个月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈；曾有过一次惊厥，尿味呈鼠尿臭，尿三氯化铁试验阳性。
确诊后应如何处理（）A
立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后B
终生补充甲状腺素C
补充维生素D及钙剂D
补充叶酸与维生素B12E
无特殊治疗方法
问题
单选题女孩，6岁。出生后发现皮肤、黏膜色素增深，阴蒂肥大，大阴唇似阴囊。体检：血压115／90mmHg，外阴男性化。血钠150mmol／L，颊黏膜刮片X小体阳性（）A
21-羟化酶缺乏症B
11β-羟化酶缺乏症C
17α-羟化酶缺乏症D
3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症E
20、22碳链裂解酶缺乏症
问题
单选题女孩，12岁，2天来发热，伴恶心、呕吐、腹痛，呼气有一种烂苹果味，继而出现嗜睡。为明确诊断，进一步应做的检查是（）A
血气分析B
HbAlCC
果糖胺D
血糖、尿糖E
血糖、尿糖、尿酮体
问题
单选题糖尿病酮症酸中毒的特征性表现为（）A
呼吸深大B
昏迷C
呼出气有烂苹果味D
烦躁E
皮肤黏膜干燥