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男孩，3个月。拟诊为半乳糖血症。其发病机制最主要的是（）
- A、半乳糖激酶缺乏
- B、半乳糖-1-磷酸转尿苷转移酶缺乏
- C、尿苷-二磷酸半乳糖-4-表异构酶缺乏
- D、葡萄糖磷酸变位酶缺乏
- E、葡萄糖-6磷酸酶缺乏
参考答案
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考题
3个月男孩，拟诊为半乳糖血症，其发病机制主要是（）A、半乳糖激酶缺乏B、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺乏C、尿苷-二磷酸半乳糖-4-表构异构酶缺乏D、葡萄糖磷酸变位酶缺乏E、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷
考题
3岁男孩，患肝糖原累积症（VonGierke病）。其发病机制最主要在于（）A、肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏C、肌磷酸化酶缺乏D、肝磷酸化酶缺乏E、磷酸果糖激酶缺乏
考题
患儿女，3个月，拟诊为半乳糖血症。其最主要的发病机制是（）A、半乳糖激酶缺乏B、葡萄糖-6-磷酸酶缺乏C、半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶缺乏D、葡萄糖磷酸变位酶缺乏E、尿苷二磷酸半乳糖表异构酶缺乏
考题
Leach-Nyhan综合征是由于遗传性缺乏什么蛋白质。（）A、酪氨酸酶缺乏B、葡萄糖-6-磷酸酶缺乏C、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶D、次黄嘌呤鸟嘌呤磷酸核糖基转移酶缺乏E、硫酸艾杜糖醛酸硫酸酯酶缺乏
考题
男孩，3个月。拟诊为半乳糖血症。其发病机制最主要的是（）A、半乳糖激酶缺乏B、半乳糖-1-磷酸转尿苷转移酶缺乏C、尿苷-二磷酸半乳糖-4-表异构酶缺乏D、葡萄糖磷酸变位酶缺乏E、葡萄糖-6磷酸酶缺乏
考题
单选题3个月男孩，拟诊为半乳糖血症，其发病机制主要是（）A
半乳糖激酶缺乏B
半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺乏C
尿苷-二磷酸半乳糖-4-表构异构酶缺乏D
葡萄糖磷酸变位酶缺乏E
葡萄糖-6-磷酸酶缺陷
考题
单选题男孩，3个月。拟诊为半乳糖血症。其发病机制最主要的是（）A
半乳糖激酶缺乏B
半乳糖-1-磷酸转尿苷转移酶缺乏C
尿苷-二磷酸半乳糖-4-表异构酶缺乏D
葡萄糖磷酸变位酶缺乏E
葡萄糖-6磷酸酶缺乏
考题
单选题患儿女，3个月，拟诊为半乳糖血症。其最主要的发病机制是（）A
半乳糖激酶缺乏B
葡萄糖-6-磷酸酶缺乏C
半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶缺乏D
葡萄糖磷酸变位酶缺乏E
尿苷二磷酸半乳糖表异构酶缺乏
考题
单选题男孩，3岁，系患肝糖原累积病，其发病机制最主要在于（）A
肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B
尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏C
肌磷酸化酶缺乏D
肝磷酸化酶缺乏E
磷酸果糖激酶缺乏
考题
单选题3岁男孩，患肝糖原累积症（VonGierke病）。其发病机制最主要在于（）A
肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B
尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏C
肌磷酸化酶缺乏D
肝磷酸化酶缺乏E
磷酸果糖激酶缺乏
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