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苯丙酮尿症是显性遗传病，经典型苯丙酮症需终身进行苯丙氨酸饮食。
参考答案
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考题
下列有关苯丙酮尿症的描述错误的是()。
A.苯丙酮尿症患儿通常在3~6个月出现症状，1岁时症状明显B.苯丙酮尿症是常染色体显性遗传病C.苯丙酮尿症患儿早期无特异性临床表现D.苯丙酮尿症患儿越早治疗预后越好E.低苯丙氨酸饮食治疗至少持续到青春发育成熟期，提倡终生治疗
考题
关于苯丙酮尿症(PKU)的叙述错误的是A、属常染色体显性遗传B、典型PKU系由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶C、经饮食控制后，脑电图正常，特殊气味消失D、出生后早发现早治疗可预防智能发育落后E、尿及汗液中排除苯丙酮酸致使有特殊的鼠尿样臭味
考题
苯丙酮尿症的饮食疗法，错误的是( )A.出生后一经确诊立即开始饮食控制
B.最理想的饮食为无苯丙氨酸饮食
C.饮食疗法开始得愈早，预后愈好
D.饮食控制至少维持到青春期后
E.需定期观察血清苯丙氨酸水平
考题
苯丙酮尿症的治疗方法主要是采取低苯丙氨酸饮食，限制苯丙氨酸浓度的摄入，但仍应适量供给，以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期后。（ ）
考题
治疗苯丙铜尿症时，低苯丙氨酸饮食的具体方法是（）A、每日应按50~80mg/kg苯丙铜氨酸摄入B、每日应按510~20mg/kg苯丙铜氨酸摄入C、摄入的食物中应不含苯丙氨酸D、每日应按30~50mg/kg苯丙铜氨酸摄入E、每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg/kg
考题
关于苯丙酮尿症的饮食治疗，错误的是（）A、饮食疗法开始得越早，效果越好B、生后一以确诊应立即开始饮食治疗C、最理想的饮食为无苯氨酸饮食D、治疗中应定期检查血苯丙氨酸水平E、饮食控制至少需持续到青春期后
考题
苯丙酮尿症的饮食疗法，错误的是（）A、出生后一经确诊立即开始饮食控制B、饮食疗法开始得愈早，预后愈好C、最理想的饮食为无苯丙氨酸饮食D、饮食控制至少维持到青春期后E、需定期观察血清苯丙氨酸水平
考题
治疗苯丙酮尿症时，低苯丙氨酸饮食的具体方法是：（）A、每日应按50～80mg/kg苯丙铜氨酸摄入B、每日应按10～20mg/kg苯丙铜氨酸摄入C、摄入的食物中应不含苯丙氨酸D、每日应按30～50mg/kg苯丙铜氨酸摄入E、每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg/kg
考题
单选题治疗苯丙铜尿症时，低苯丙氨酸饮食的具体方法是（）A
每日应按50~80mg/kg苯丙铜氨酸摄入B
每日应按510~20mg/kg苯丙铜氨酸摄入C
摄入的食物中应不含苯丙氨酸D
每日应按30~50mg/kg苯丙铜氨酸摄入E
每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg/kg
考题
单选题治疗苯丙酮尿症时，低苯丙氨酸饮食的具体方法是：（）A
每日应按50～80mg/kg苯丙铜氨酸摄入B
每日应按10～20mg/kg苯丙铜氨酸摄入C
摄入的食物中应不含苯丙氨酸D
每日应按30～50mg/kg苯丙铜氨酸摄入E
每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg/kg
考题
单选题关于苯丙酮尿症的饮食治疗，错误的是（ ）A
饮食疗法开始得越早，效果越好B
生后一以确诊应立即开始饮食治疗C
最理想的饮食为无苯氨酸饮食D
治疗中应定期检查血苯丙氨酸水平E
饮食控制至少需持续到青春期后
考题
单选题苯丙酮尿症的饮食疗法，错误的是（）A
出生后一经确诊立即开始饮食控制B
最理想的饮食为无苯丙氨酸饮食C
需定期观察血清苯丙氨酸水平D
饮食控制至少维持到青春期后E
饮食疗法开始得越早，预后越好
考题
多选题关于苯丙酮尿症（PKU）的叙述错误的是（）。A属常染色体显性遗传B典型PKU系由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶C经饮食控制后，脑电图正常，特殊气味消失D出生后早发现早治疗可预防智能发育落后E尿及汗液中排除苯丙酮酸致使有特殊的鼠尿样臭味
考题
单选题苯丙酮尿症低苯丙氨酸饮食控制至少应持续到（）A
幼儿期以后B
学龄期以后C
青春期以后D
成人以后E
终身使用
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