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配伍题
男婴，生后12小时开始反复惊厥，抽搐时手腕内屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般状况可。血钙1.5mmol/L(6mg/dl)。心电图：QT时间>0.19s。X线胸片：胸腺影缺如（ ）|男孩，5岁。自幼反复患呼吸道及胃肠道细菌性感染，近年来常有哮喘发作。体检：咽充血，心脏正常，两肺可闻明显哮鸣音，肝、脾未及，神经系统正常，测IgG8g/L(80Omg/dl)，IgA40mg/L(4mg/dl)，IgM12OOmg/L(12Omg/dl)，IgE0.2mg/L(O.O2mg/dl)（ ）|男婴，7个月。出生时接种卡介苗后引起全身反应。近3-4个月来，感染不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及腹泻肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性，E花环试验低于正常。X线胸片：胸腺影缺如（ ）|女孩，9岁。自幼反复发作鼻窦炎、中耳炎，2岁后步态异常，语音不清，智力较差。体检见两侧耳郭及颈部有毛细血管扩张。PPD试验阴性，E花环形成率低，免疫球蛋白测定均低于正常（ ）|男孩，11岁。自幼患慢性呼吸道感染及慢性粥样泻，2年前己证实有支气管扩张。扁桃体大小正常。血清免疫球蛋白400Omg/L(40Omg/dl)，以IgG降低最明显。PPD试验阴性，PHA反应低下，E花环形成减少（ ）
A
重症SCID
B
细胞免疫缺陷病
C
选择性IgA缺陷
D
共济失调性毛细血管扩张症
E
常见变异型免疫缺陷病(CVID)
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考题
出生1天的女婴，反复惊厥数小时，抽搐时手腕内屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般状况可。血钙1.45mmol／L，EKG:QT＞0.19秒，X线胸片示胸腺影缺如( )A.细胞免疫缺陷病B.选择性免疫球蛋白缺乏症C.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症D.选择性IgM缺乏症E.重症SCIDF.普通变异型免疫缺陷病
考题
患儿，男，8个月，生后一直人工喂养，因惊厥就诊入院。昨日起突发惊厥，表现为两眼上翻，四肢抽搐，神志不清，每次约持续1分钟，发作停止后一切活动如常，体温正常。为明确原因，应评估下列哪项检查A．血糖B．血钙C．血磷D．钙磷乘积E．碱性磷酸酶
考题
男婴，10个月。身高62cm，头围45cm，方颅，前囟1.5cm，平坦，今晨突然抽搐一次，持续1～2分钟缓解。查体：体温38.5℃，抽搐后即入睡。醒后活动如常。辅助检查：血钙1.75mmol/L(7mg/dl)，血磷45mmol/L(4.5mg/dl)。最可能的惊厥原因是A、脑积水，脑发育不良B、低血糖症发作C、癫痫D、低钙惊厥E、高热惊厥
考题
8个月男婴，突然抽搐，抽搐时神志不清，2～3分钟自然缓解，近两日共发作6次，无发热，抽搐后入睡，醒后活泼如常。查体：营养中等，枕秃明显，囟门2．0cm×2．0cm，颈软，血糖4．2mmol／L，血钙1． 74mmol/L，血磷0．8mmol／L，血镁0． 76mmol/L，诊断为A．低血糖B．婴儿痉挛症C．低镁血症D．高热惊厥E．维生素D缺乏性手足搐搦症
考题
男婴，8个月，生后一直人工喂养，因惊厥就诊入院。昨日起突发惊厥，表现为两眼上翻，四肢抽搐，神志不清，每次约持续1分钟，发作停止后一切活动如常，无发热。为明确诊断，以下哪项检查最有意义
A.血糖
B.血钙
C.血磷
D.钙磷乘积
E.碱性磷酸酶
考题
A.细胞免疫缺陷病
B.选择性免疫球蛋白缺乏症
C.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
D.选择性IgM缺乏症
E.重症SCID
F.普通变异型免疫缺陷病
G.网状组织发育不良症
H.共济失调性毛细血管扩张症
I.先天性低丙种球蛋白血症出生1天的女婴，反复惊厥数小时，抽搐时手腕内屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般状况可。血钙1.45mmol／L，EKG:QT＞0.19秒，X线胸片示胸腺影缺如( )
考题
男婴，生后12小时开始反复惊厥，抽搐时手腕内屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般状况可。血钙1.5mmol/L(6mg/dl)。心电图：QT时间0.19s。X线胸片：胸腺影缺如（ ）
考题
男婴，11个月。体重10kg，头围45cm，方颅，前囟1.5cm，平坦，今晨突然抽搐一次，持续1～2分钟缓解。当时测体温38.5℃，抽搐后即入睡。醒后活动如常。查血钙1.75mmol/L（7mg/dl），血磷45mmol/L（4.5mg/dl）。最可能的惊厥原因是（）。A、脑积水，脑发育不良B、低血糖症发作C、癫痫D、低钙惊厥E、高热惊厥
考题
生后16h女婴，反复惊厥已4h，抽搐时手腕内屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般状况可。血钙1．5mmol／L（6mg／dl）。心电图：QT时间0．19s。X线胸片：胸腺影缺如。（）A、X-连锁无丙种球蛋白血症B、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症C、胸腺发育不全D、共济失调性毛细血管扩张症E、E.普通变异型免疫缺陷病（CVI
考题
出生1天的女婴，反复惊厥数小时，抽搐时手腕内屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般状况可。血钙1.45mmol／L，EKG://QT＞0.19秒，X线胸片示胸腺影缺如（）A、细胞免疫缺陷病B、选择性免疫球蛋白缺乏症C、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症D、选择性IgM缺乏症E、重症SCIDF、普通变异型免疫缺陷病
考题
生后16小时女婴，反复惊厥已4小时，抽搐时手腕内屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般状况可。血钙0.5mmol/L（6mg/dl），心电图：QT时间大于0.19s。X线胸片：胸腺影缺如：（）A、X-连锁无丙种球蛋白血症B、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症C、胸腺发育不良D、共济失调性毛细血管扩张症E、E.普通变异型免疫缺陷病（CVI
考题
单选题患儿男，3天，足月顺产，生后5小时出现反复抽搐，皮肤轻度黄染，面部较长，眼距宽，耳位低，耳郭有切迹，下颌小。B超检查患儿房间隔缺损。血白细胞8.5×109/L，中性90%，淋巴10%。引起患儿抽搐的原因是（）A
生后吃奶少，致低血糖惊厥B
核黄疸致惊厥C
颅内压增高致惊厥D
甲状旁腺发育不良，致低钙惊厥E
先天性心脏病致脑缺氧惊厥
考题
单选题男婴，8个月，生后一直人工喂养，因惊厥就诊入院。昨日起突发惊厥，表现为两眼上翻，四肢抽搐，神志不清，每次约持续1分钟，发作停止后一切活动如常，无发热。为明确诊断，以下哪项检查最有意义A
血糖B
血钙C
血磷D
钙磷乘积E
碱性磷酸酶
考题
配伍题5岁男孩。从小反复患呼吸道和消化道细菌性感染，晨起易打喷嚏，近年来常有哮喘发作。体检：咽充血，两肺可闻明显哮鸣音，心脏正常，神经系统正常。测IgG7.5g／L，IgA0.04g／L，IgM1.5g／L，IgD6mg／L，IgE0.2mg／L（）|6个月男婴。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2～3个月来感染不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性。X线片示：胸腺影缺如（）|出生1天的女婴，反复惊厥数小时，抽搐时手腕内屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般状况可。血钙1.45mmol／L，EKG://QT＞0.19秒，X线胸片示胸腺影缺如（）A细胞免疫缺陷病B选择性免疫球蛋白缺乏症C婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症D选择性IgM缺乏症E重症SCIDF普通变异型免疫缺陷病G网状组织发育不良症H共济失调性毛细血管扩张症I先天性低丙种球蛋白血症
考题
单选题患儿男，3天，足月顺产，生后5小时出现反复抽搐，皮肤轻度黄染，面部较长，眼距宽，耳位低，耳廓有切迹，下颌小。B超检查患儿房间隔缺损。血白细胞8.5×10/L引起患儿抽搐的原因是（）A
生后吃奶少，致低血糖惊厥B
核黄疸致惊厥C
颅内压增高致惊厥D
甲状旁腺发育不良，致低钙惊厥E
先天性心脏病致脑缺氧惊厥
考题
单选题男婴，9个月。1个月内反复突发肢体抽搐10余次。每次均从右上下肢强直-阵挛开始，半分钟后扩散至全身抽搐同时意识丧失，大多持续数分钟自行停止，神志渐清醒，随即恢复正常活动。出生时轻度窒息。生后运动发育较正常儿稍落后，迄今不能独自稳坐。体检头围40cm，右侧肢体轻瘫，肌力Ⅳ级。该患儿最可能是（）A
婴儿化脓性脑膜炎B
婴儿痉挛C
复杂性热性惊厥D
低钙惊厥E
癫痫（局灶性运动性伴继发全面强直-阵挛性发作）
考题
单选题手足搐搦症最重要的诊断依据是（）。A
惊厥、抽搐B
足痉挛时足趾向下弯或弓状似芭蕾舞足C
意识正常，时有面部抽搐D
喉痉挛E
1岁以内无热惊厥，血清钙低于1.75～1.88mmol／L
考题
单选题生后16小时女婴，反复惊厥已4小时，抽搐时手腕内屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般状况可。血钙0.5mmol/L（6mg/dl），心电图：QT时间大于0.19s。X线胸片：胸腺影缺如：（）A
X-连锁无丙种球蛋白血症B
婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症C
胸腺发育不良D
共济失调性毛细血管扩张症E
E.普通变异型免疫缺陷病（CVI
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