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单选题
肝豆状核变性脑的特点或表现是（）
A
为铁代谢障碍疾病
B
病变区见铁颗粒状沉积
C
脑病变主要在基底节
D
T1加权像对病变显示最敏感
E
矢状位对病变显示最好
参考答案
参考解析
解析：
肝豆状核变性是常染色体隐性遗传性铜代谢疾病，主要病变在基底节变性，在T2WI上可为高信号亦可为低信号，轴位显示明显。
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考题
17岁男患，既往倦怠、无力、食欲不振2年，近3月出现肢体舞蹈样动作及怪异表情，查体可见肝脏肿大、压痛，肝掌，角膜K-F环，经活检发现患者肝铜增高，由此可知此患者属于A.确诊的肝豆状核变性
B.典型肝豆状核变性
C.症状前肝豆状核变性
D.可能的肝豆状核变性
E.可疑的肝豆状核变性
考题
问答题肝豆状核变性的发病机制和主要临床表现是什么？
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