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题目内容
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系统性硬化症时可出现
A、面部皮肤对称性红斑
B、手关节天鹅颈样畸形
C、口腔、阴部溃疡
D、眼睑面阳性皮疹
E、面容刻板、张口困难
B、手关节天鹅颈样畸形
C、口腔、阴部溃疡
D、眼睑面阳性皮疹
E、面容刻板、张口困难
参考答案
参考解析
解析：本题选E。
系统性硬化症（硬皮病）是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1.发病年龄以20～50岁多见。
起病隐袭，常先有雷诺现象，手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎。雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现，表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛，引起手指发白或紫绀发作，通常累及双侧手指，有时是足趾。
皮肤病变一般先见于双侧手指及面部，然后向躯于蔓延。初为水肿期，可有或无压痕。继之为硬化期，皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。最后为萎缩期，皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落。硬皮部位常有色素沉着，间以脱色白斑，也可有毛细管扩张，以及皮下组织钙化，面部皮肤受损造成正常面纹消失使面容刻板，张口困难。
食管下端功能失调引起咽下困难，由于扩约肌受损常发生反流性食道炎，引起烧灼感，久之可引起狭窄。十二指肠与空肠受累，肠段扩张，蠕动缓慢，肠内容物淤滞有利于细菌繁殖，形成吸收不良综合征。结肠受累可导致便秘。
肺部病变主要表现为间制裁纤维化。
心脏受累表现为心脏增大，心力衰竭，心律失常，肺动脉高压导致肺心病。
指端由于缺血发生指垫组织丧失，指端有下陷区、溃疡、瘢痕。
关节炎与腱鞘炎可发生于早期。晚期由于皮肤和腱鞘纤维化，发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置。主要表现在手指关节，但大关节也可发病。
肌病：除发生废用性肌萎缩外，有两种肌病：①近端肌无力，肌酶轻度增高，活检见肌纤维为纤维组织代替，夫炎症细胞浸润；②典型多发性肌炎。
肾病：一般仅表现轻微尿变化。有时可突然出现硬皮病肾危象，表现急进性极度高血压、头痛、视物模物、蛋白尿血尿、少尿、尿闭、肾功能衰竭。个别患者血压不高，仅表现急进性肾功能衰竭。肾危象是弥漫型SSc的重要死亡原因。
其他：可合并在干燥等综合征，甲状腺炎，胆汁性肝硬化，脑神经病。
系统性硬化症（硬皮病）是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1.发病年龄以20～50岁多见。
起病隐袭，常先有雷诺现象，手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎。雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现，表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛，引起手指发白或紫绀发作，通常累及双侧手指，有时是足趾。
皮肤病变一般先见于双侧手指及面部，然后向躯于蔓延。初为水肿期，可有或无压痕。继之为硬化期，皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。最后为萎缩期，皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落。硬皮部位常有色素沉着，间以脱色白斑，也可有毛细管扩张，以及皮下组织钙化，面部皮肤受损造成正常面纹消失使面容刻板，张口困难。
食管下端功能失调引起咽下困难，由于扩约肌受损常发生反流性食道炎，引起烧灼感，久之可引起狭窄。十二指肠与空肠受累，肠段扩张，蠕动缓慢，肠内容物淤滞有利于细菌繁殖，形成吸收不良综合征。结肠受累可导致便秘。
肺部病变主要表现为间制裁纤维化。
心脏受累表现为心脏增大，心力衰竭，心律失常，肺动脉高压导致肺心病。
指端由于缺血发生指垫组织丧失，指端有下陷区、溃疡、瘢痕。
关节炎与腱鞘炎可发生于早期。晚期由于皮肤和腱鞘纤维化，发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置。主要表现在手指关节，但大关节也可发病。
肌病：除发生废用性肌萎缩外，有两种肌病：①近端肌无力，肌酶轻度增高，活检见肌纤维为纤维组织代替，夫炎症细胞浸润；②典型多发性肌炎。
肾病：一般仅表现轻微尿变化。有时可突然出现硬皮病肾危象，表现急进性极度高血压、头痛、视物模物、蛋白尿血尿、少尿、尿闭、肾功能衰竭。个别患者血压不高，仅表现急进性肾功能衰竭。肾危象是弥漫型SSc的重要死亡原因。
其他：可合并在干燥等综合征，甲状腺炎，胆汁性肝硬化，脑神经病。
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考题
患者女性，43岁，双手指疼痛1年，遇冷时出现雷诺现象，近1个月出现对称性指关节皮肤肿胀、变硬、增厚，并出现吞咽困难。初步诊断考虑
A.系统性硬化症
B.骨关节炎
C.系统性红斑狼疮
D.多发性肌炎
E.混合性结缔组织病
F.类风湿关节炎
考题
患者女性，43岁，双手指疼痛1年，遇冷时出现雷诺现象，近1个月出现对称性指关节皮肤肿胀、变硬、增厚，并出现吞咽困难。初步诊断考虑（）A、系统性红斑狼疮B、系统性硬化症C、类风湿关节炎D、骨关节炎E、混合性结缔组织病F、多发性肌炎
考题
单选题下列有关系统性硬化症的说法，哪一项是错误的（）。A
雷诺现象几乎可见于每一位系统硬化症患者，且可比其他临床表现提前数年出现B
本病呈慢性病程，女性多见，临床表现多样C
肺动脉高压是导致本病死亡的主要原因之D
虽然可累及多个脏器，但较少累及胃肠道E
抗核抗体是本病较常出现的自身抗体
考题
单选题低钾性软瘫最可能出现在（）。A
类风湿关节炎B
系统性红斑狼疮C
系统性血管炎D
系统性硬化症E
原发性干燥综合征
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