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多选题
肾上腺脑白质营养不良的临床表现为（）
A
5～14岁发病、男孩居多
B
尿17-羟类固醇下降
C
可见偏瘫、皮质盲、耳聋等缓慢进行加重症状
D
色素沉着、皮肤变黑
E
血清皮质类固醇水平下降
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考题
关于脑白质营养不良不正确的是（）A、脑白质营养不良是一组由于遗传因素导致髓鞘形成缺陷，不能完成正常发育的疾病B、异染性脑白质营养不良是一种神经鞘脂沉积病C、肾上腺脑白质营养不良是一种脂质代谢障碍病D、异染性脑白质营养不良幼儿型多见，男多于女，2岁后发病，肾上腺脑白质营养不良多在儿童期（5～14岁）发病，通常均为男孩E、脑白质营养不良预后好，可长期存活
考题
单选题肾上腺营养不良的脑白质病理机制（）A
髓鞘脱失B
髓鞘生成不良C
炎性浸润D
脑白质退变E
脑白质缺血
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