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脾切除可减轻溶血、减少输血量的疾病是
A.遗传性球形红细胞增多症 B.遗传性椭圆形红细胞增多症
C.丙酮酸激酶缺乏 D.珠蛋白生成障碍性贫血
A.遗传性球形红细胞增多症 B.遗传性椭圆形红细胞增多症
C.丙酮酸激酶缺乏 D.珠蛋白生成障碍性贫血
参考答案
参考解析
解析：①遗传性球形红细胞增多症患者，由于其球形红细胞胞 膜的内在缺陷，导致其过早衰老，易在脾内滞留、破坏。临床表现为贫血、黄疸和脾肿大。脾切除可获得 明显疗效，术后黄疸和贫血多在短期内消失，贫血可获完全、持久纠正，是脾切除治疗效果最好的造血系 统疾病。但术后血液中球形细胞仍然存在。②遗传性椭圆形红细胞增多症为少见疾病，血液中出现大 量以椭圆形细胞为主的异形红细胞，有溶血性贫血和黄疸者，脾切除对消除贫血和黄疸有效，但术后血 液中椭圆形红细胞仍然增多。③丙酮酸激酶缺乏的患者，由于红细胞内缺乏丙酮酸激酶，其生存期缩 短，在脾中破坏增多。此病新生儿期即出现症状，黄疸和贫血都较重。脾切除虽不能纠正贫血，但有助 于减少输血量。④珠蛋白生成障碍性贫血患者可有黄疸、肝脾肿大，脾切除主要是减少红细胞在脾中的 破坏，对减轻溶血、减少输血量有帮助。参阅7版外科学P589、P590。
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考题
关于对血液系统疾病进行脾切除，下列哪项是错误的（）A、遗传性球形红细胞增多症2岁患儿出现脾肿大和贫血，应即行脾切除B、遗传性椭圆形红细胞增多症多数患者不需要脾切除C、"地中海贫血"，脾切除适用于巨脾并脾功能亢进患者D、自体免疫性溶血性贫血脾切除适用于激素治疗无效者E、免疫性血小板减少性紫癜脾切除适用于严重出血难以控制者
考题
单选题下列对造血系统疾病进行脾切除的描述，哪项是不正确的A
丙酮酸激酶缺乏脾切除不能纠正贫血，但有助于减少输血量B
遗传性椭圆形红细胞增多症脾切除对消除贫血和黄疸有效C
遗传性球形红细胞增多症脾切除后贫血、黄疸和血液中球形红细胞多在短期内消失D
“地中海贫血”脾切除适应于巨脾并有脾功能亢进者E
自身免疫性溶血性贫血脾切除适应于激素治疗无效者
考题
配伍题脾切除能缓解病情，但不能延缓其急变发生和延长生存期（ ）|体内产生自身抗体（ ）|脾切除可使全血细胞减少迅速得到改善，生存期延长（ ）|可出现溶血危象，脾切除后贫血可获完全、持久纠正（ ）|对减轻溶血或减少输血量有帮助（ ）A慢性粒细胞白血病B珠蛋白生成障碍性贫血C多毛细胞白血病D自身免疫性溶血性贫血E遗传性球形红细胞增多症
考题
单选题下列对造血系统疾病进行脾切除的描述，哪项是不正确的（）A
遗传性球形红细胞增多症脾切除后贫血、黄疸和血液中球形红细胞多在短期内消失B
遗传性椭圆形红细胞增多症患者脾切除对消除贫血和黄疸有效C
丙酮酸激酶缺乏患者脾切除不能纠正贫血，但有助于减少输血量D
地中海贫血脾切除适应于巨脾并有脾功能亢进病人E
自体免疫性溶血性贫血脾切除适应于激素治疗无效者
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