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单选题
1岁半小孩，矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2．1mmol／L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒，肝活检酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。最好的治疗是（）
A
口服生玉米淀粉每次1g／kg，q4～6h
B
口服生玉米淀粉每次2g／kg，q4～6h
C
口服生玉米淀粉每次3g／kg，q4～6h
D
口服生玉米淀粉每天2g／kg，分4～6次
E
口服生玉米淀粉每天3g／kg，分4～6次
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考题
患儿男，9岁，自幼生长缓慢，3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖，肝大达肋缘下5cm，质中等硬，空腹血糖值为3．0mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑A、脂肪肝B、糖原累积症C、半乳糖血症D、肝豆状核变性E、脑苷脂沉积症经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。当前的治疗原则为A、酶替代治疗B、控制酸中毒C、进行肝移植D、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒E、保肝+控制感染和酸中毒长期治疗最合理的方法是A、应用升血糖药物B、静脉输葡萄糖液C、少量多次摄入碳水化合物或口服生玉米淀粉D、血糖药物+静脉输葡萄糖液E、手术
考题
1岁半小孩,矮小,肝大达肋缘下5cm,质中等,空腹血糖值为2.1mmol／L,轻度血乳酸增高,血气分析示酸中毒,肝活检酶检测发现葡萄糖－6－磷酸酶缺陷。最好的治疗是
A、口服生玉米淀粉每次1g/kg，q4～6hB、口服生玉米淀粉每次2g/kg，q4～6hC、口服生玉米淀粉每次3g/kg，q4～6hD、口服生玉米淀粉每天2g/kg，分4～6次E、口服生玉米淀粉每天3g/kg，分4～6次
考题
1岁半患儿，矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2.1mmol／L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒，肝活检酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。最好的治疗是A、口服生玉米淀粉每次1g/kg，q4～6hB、口服生玉米淀粉每次2g/kg，q4～6hC、口服生玉米淀粉每次3g/kg，q4～6hD、口服生玉米淀粉每天2g/kg，分4～6次E、口服生玉米淀粉每天3g/kg，分4～6次
考题
患儿男，9岁，自幼生长缓慢，3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖，肝大达肋缘下，质中等硬，空腹血糖值为3.0mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
长期治疗最合理的方法是A、应用升血糖药物
B、静脉输葡萄糖液
C、少量多次摄入碳水化合物或口服生玉米淀粉
D、血糖药物+静脉输葡萄糖液
E、手术
考题
男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
肝糖原累积病保持血糖正常的最合理方法为A、频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉
B、手术
C、应用升血糖药物
D、静脉输葡萄糖液
E、升血糖药物+静脉输葡萄糖液
考题
患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。错误的治疗是（）A日间多次少量进食以维持正常血糖水平B高蛋白饮食C防止外伤出血D加强锻炼，增加运动量E口服生玉米淀粉
考题
患者女，3岁，因“生长发育迟缓”来诊。生后曾有4~6次晨起惊厥，当时查血糖为2.2mmol/L，血乳酸增高。查体：体型矮小、肥胖，面容丰满；腹部隆起，肝肋下4cm，质硬，脾肋下1cm。血清ALT正常。骨X线片：骨质疏松及骨骺延迟。对该患者最常用的饮食治疗是（）A、低蛋白饮食B、低铜饮食C、生玉米淀粉D、豆浆E、补充维生素B
考题
男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为（）A、应用升血糖药物B、静脉输葡萄糖液C、升血糖药物+静脉输葡萄糖液D、频频摄入碳水化物或频频口服生玉米淀粉E、手术治疗
考题
单选题患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。错误的治疗是（）A
日间多次少量进食以维持正常血糖水平B
高蛋白饮食C
防止外伤出血D
加强锻炼，增加运动量E
口服生玉米淀粉
考题
单选题1岁半小孩，矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2．1mmol／L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒，肝活检酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。最好的治疗是（）A
口服生玉米淀粉每次1g／kg，q4～6hB
口服生玉米淀粉每次2g／kg，q4～6hC
口服生玉米淀粉每次3g／kg，q4～6hD
口服生玉米淀粉每天2g／kg，分4～6次E
口服生玉米淀粉每天3g／kg，分4～6次
考题
单选题患儿男，9岁，自幼生长缓慢，3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖，肝大达肋缘下5cm，质中等硬，空腹血糖值为3．0mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。长期治疗最合理的方法是（）A
应用升血糖药物B
静脉输葡萄糖液C
少量多次摄入碳水化合物或口服生玉米淀粉D
血糖药物+静脉输葡萄糖液E
手术
考题
单选题男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为（ ）A
应用升血糖药物B
静脉输葡萄糖液C
血糖药物+静脉输葡萄糖液D
频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉E
给予肾上腺素
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