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1岁半小孩,矮小,肝大达肋缘下5cm,质中等,空腹血糖值为2.1mmol／L,轻度血乳酸增高,血气分析示酸中毒,肝活检酶检测发现葡萄糖－6－磷酸酶缺陷。最好的治疗是
A、口服生玉米淀粉每次1g/kg，q4～6h
B、口服生玉米淀粉每次2g/kg，q4～6h
C、口服生玉米淀粉每次3g/kg，q4～6h
D、口服生玉米淀粉每天2g/kg，分4～6次
E、口服生玉米淀粉每天3g/kg，分4～6次
参考答案
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考题
患儿男，3岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2.3mmol／L，B超：肝、肾大，肾功能示尿酸增高，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。诊断首先考虑A、肝功能不全B、糖原累积症C、半乳糖血症D、肝豆状核变性E、肾功能不全
考题
1岁半患儿，矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2.1mmol／L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒，肝活检酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。最好的治疗是A、口服生玉米淀粉每次1g/kg，q4～6hB、口服生玉米淀粉每次2g/kg，q4～6hC、口服生玉米淀粉每次3g/kg，q4～6hD、口服生玉米淀粉每天2g/kg，分4～6次E、口服生玉米淀粉每天3g/kg，分4～6次
考题
男孩，3岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2．3mmol／L，B超：肝、肾大，肾功能示尿酸增高，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。诊断首先考虑（）A、肝功能不全B、糖原累积症C、半乳糖血症D、肝豆状核变性E、肾功能不全
考题
1岁小孩，矮小，发育落后，面色苍白，多汗，气促，软弱，无发绀，肝大达肋缘下6cm，质中缘钝，空腹血糖值为2．1mmol／L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。胸片示心脏明显增大。最可能的诊断（）A、先天性心脏病伴心功能不全B、糖原累积症C、黏多糖病D、肝豆状核变性E、心肌病
考题
1岁半小孩，矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2．1mmol／L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒，肝活检酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。最好的治疗是（）A、口服生玉米淀粉每次1g／kg，q4～6hB、口服生玉米淀粉每次2g／kg，q4～6hC、口服生玉米淀粉每次3g／kg，q4～6hD、口服生玉米淀粉每天2g／kg，分4～6次E、口服生玉米淀粉每天3g／kg，分4～6次
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