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单选题
Ⅲ型糖原累积症产生的原因是缺少（）
A
分支酶
B
脱支酶
C
糖原磷酸化酶
D
α-1，4-葡萄糖苷酶
E
α-1，6-葡萄糖苷酶
参考答案
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解析：
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考题
一种糖原代谢紊乱症，能使肝脏合成并贮存了无支链的异常糖原，这是因为缺少下列哪种酶所引起的？（）A、6-磷酸葡萄糖酯酶B、糖原-1，6-葡萄糖苷酶C、淀粉-1，6-葡萄糖苷酶D、糖原磷酸化酶
考题
患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。其发病机制主要是（）A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、缺乏脱支酶C、缺乏分支酶D、缺乏酸性α-1，4-葡萄糖苷酶E、缺乏糖原合成酶
考题
患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是（）A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、缺乏肝磷酸化酶C、缺乏分支酶D、缺乏α-1，4-葡萄糖苷酶E、缺乏肝磷酸化酶激酶
考题
单选题患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是（）A
缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B
缺乏肝磷酸化酶C
缺乏分支酶D
缺乏α-1，4-葡萄糖苷酶E
缺乏肝磷酸化酶激酶
考题
单选题一种糖原代谢紊乱症，能使肝脏合成并贮存了无支链的异常糖原，这是因为缺少下列哪种酶所引起的？（）A
6-磷酸葡萄糖酯酶B
糖原-1，6-葡萄糖苷酶C
淀粉-1，6-葡萄糖苷酶D
糖原磷酸化酶
考题
单选题患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。其发病机制主要是（）A
缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B
缺乏脱支酶C
缺乏分支酶D
缺乏酸性α-1，4-葡萄糖苷酶E
缺乏糖原合成酶
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