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单选题
常染色体隐性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症的缺陷是（）。
A
Ⅰ型胶原异常
B
Ⅱ型胶原异常
C
Ⅲ型胶原异常
D
Ⅳ型胶原异常
E
Ⅶ型胶原异常
参考答案
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解析：
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考题
患儿，男性，3岁。自婴儿期开始，肢端及摩擦部位反复起水疱，有时为血疱，愈合缓慢。体检：四肢伸侧见片状色素沉着、萎缩性瘢痕及粟丘疹，可见尼氏征阳性，血疱、水疱及糜烂。可能的诊断是A、隐性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症B、显性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症C、单纯性大疱性表皮松解症D、获得性大疱性表皮松解症E、皮肤迟发型卟啉病
考题
婴幼儿期发病，肢端及摩擦部位反复起水疱，尼氏征阴性，诊断考虑为（）A、显性遗传营养不良型大疱性表皮松解症B、隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症C、单纯型性大疱性表皮松解症D、获得性性大疱性表皮松解症E、皮肤迟发型卟啉症
考题
单选题以下与Ⅶ型胶原基因缺陷有关的是（）A
单纯性大疱性表皮松解症B
交界性大疱性表皮松解症C
致死性大疱性表皮松解症D
营养不良性大疱性表皮松解症
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