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单选题
4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。
该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食控制。下列哪项不妥当（）
A
出生后适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人
B
6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品
C
最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要
D
给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智力低下
E
终生适当控制苯丙氨酸的摄入
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考题
一经确诊应尽早开始饮食控制治疗，下列哪项不妥当（ ）A．给予低苯丙氨酸饮食，以防脑损害及智能低下发生B．适当控制苯丙氨酸的摄人，持续至成人C．严格的饮食治疗主要适用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/LD．最好采用低苯丙氨酸配方达到限制摄入，又保证生长发育所需E．6个月以后辅食的增加与正常儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品
考题
男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现体检见小儿智力明显落后，毛发棕黄色，肤色浅，尿无明显霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。该患儿最可能的诊断为 ( )A、苯丙酮尿症B、婴儿痉挛症C、半乳糖血症D、癫痫E、以上诊断都有可能上述患儿如为经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是 ( )A、肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏B、体内有过多的苯丙酮酸C、苯丙氨酸在体内蓄积D、组氨羟化酶被抑制制E、四氢生物喋呤生成不足上述患儿如为非经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是 ( )A、二氢生物喋呤还原酶先天缺乏B、高苯丙氨酸血症C、酪氨羟化酶被抑制制D、血酪氨酸浓度下降E、四氢生物喋呤生成不足该患儿系经典型苯丙酮尿症，其血浆苯丙氨酸浓度范围是 ( )A、0.061～0.18mmol/LB、0.18～0.36mmol/LC、0.36～4.88mmol/LD、4.89～5.55mmol/LE、＞1.22mmol/L该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食治疗。下列哪项不妥 ( )A、给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智能低下发生B、严格的饮食控制，主要使用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L者C、最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入有保证正常生长发育之需D、6个月以后辅食的增加与正常儿相仿，要选择苯丙氨酸低的食品E、适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人
考题
4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿最可能的诊断是( )A、组氨酸血症B、苯丙酮尿症C、半乳糖血症D、同型胱氨酸尿症E、高精氨酸血症上述患儿系经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是( )A、体内有过多的苯丙酮酸B、苯丙氨酸在体内蓄积C、四氢生物蝶呤生成不足D、组氨酸羟化酶被抑制E、肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏假如上述患儿系非经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是( )A、高苯丙氨酸血症B、四氢生物蝶呤生成不足C、血酪氨酸浓度下降D、酪氨酸羟化酶被抑制E、二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷该患儿系经典型苯丙酮尿症，其血浆苯丙氨酸浓度范围是( )A、0.06～0.08mmol／LB、0.08～0.16mmol／LC、0.24～1.20mmol／LD、2.44～5.55mmol／LE、＞5.55mmol／L该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食控制。下列哪项不妥当( )A、出生后适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人B、6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品C、最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要D、给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智力低下E、终生适当控制苯丙氨酸的摄入
考题
男孩，3岁。生后4个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有惊厥，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色，血清T、T、TSH测定在正常范围。如该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食控制。下列哪项不可采用
A.出生适当控制苯丙氨酸的摄入，持续终生
B.采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要
C.苯丙氨酸需要量2个月以内约需50～70mg／(kg·d)
D.苯丙氨酸需要量4岁以上约10～30mg／(kg·d)
E.低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU
考题
患儿，3岁，生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头弯腰样发作，每日10次左右，2岁开始出现呕吐，喂养困难，现小儿智能明显落后，尿有鼠臭味，尿三氯化铁实验出现绿色，初步诊断苯丙酮尿症一经确诊，应尽早开始饮食控制，下列措施正确的是（）A、给予低苯丙氨酸饮食B、适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成年C、添加辅食应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白质食物为主D、原则是既保证生长发育和体能代谢的最低需要又能维持血中苯丙氨酸0.12~0.6mmol/LE、饮食控制应至少持续到青春期以后F、忌用肉，蛋，豆类等高蛋白质食物
考题
男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现体检见小儿智力明显落后，毛发棕黄色，肤色浅，尿无明显霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。
该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食治疗。下列哪项不妥（ ）A、给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智能低下发生B、严格的饮食控制，主要使用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L者C、最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入有保证正常生长发育之需D、6个月以后辅食的增加与正常儿相仿，要选择苯丙氨酸低的食品E、适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人
考题
4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。
该患儿系经典型苯丙酮尿症，其血浆苯丙氨酸浓度范围是（）A、0.06～0.08mmol／LB、0.08～0.16mmol／LC、0.24～1.20mmol／LD、2.44～5.55mmol／LE、＞5.55mmol／L
考题
4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。
上述患儿系经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是（）A、体内有过多的苯丙酮酸B、苯丙氨酸在体内蓄积C、四氢生物蝶呤生成不足D、组氨酸羟化酶被抑制E、肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏
考题
4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。
该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食控制。下列哪项不妥当（）A、出生后适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人B、6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品C、最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要D、给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智力低下E、终生适当控制苯丙氨酸的摄入
考题
单选题男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现体检见小儿智力明显落后，毛发棕黄色，肤色浅，尿无明显霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。
该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食治疗。下列哪项不妥（ ）A
给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智能低下发生B
严格的饮食控制，主要使用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L者C
最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入有保证正常生长发育之需D
6个月以后辅食的增加与正常儿相仿，要选择苯丙氨酸低的食品E
适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人
考题
单选题男孩，2.5岁。生后4个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有惊厥，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤细嫩，尿有异味，血清TSH7mU/L。如该患儿应尽早开始饮食控制。下列哪项不可采用（）A
出生适当控制苯丙氨酸的摄入，持续终生B
采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要C
较大婴儿苯丙氨酸应按照30～50mg/（kg·D.适量给予D
血中苯丙氨酸浓度维持水平为0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）E
低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU
考题
单选题4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。
该患儿系经典型苯丙酮尿症，其血浆苯丙氨酸浓度范围是（）A
0.06～0.08mmol／LB
0.08～0.16mmol／LC
0.24～1.20mmol／LD
2.44～5.55mmol／LE
＞5.55mmol／L
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