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成人糖原累积症中，最常见的酶缺陷是（）
- A、糖原合成酶
- B、分支酶
- C、肌磷酸化酶
- D、肝磷酸化酶
- E、葡萄糖-6-磷酸酶
参考答案
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考题
3岁男孩，患肝糖原累积症（VonGierke病）。其发病机制最主要在于（）A、肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏C、肌磷酸化酶缺乏D、肝磷酸化酶缺乏E、磷酸果糖激酶缺乏
考题
糖原代谢途径中的关键酶磷酸化后（）。A、糖原合成酶和糖原磷酸化酶活性不变B、糖原合成酶激活，糖原磷酸化酶失活C、糖原合成酶失活，糖原磷酸化酶失活D、糖原合成酶激活，糖原磷酸化酶激活E、糖原合成酶失活，糖原磷酸化酶激活
考题
配伍题糖原合成酶缺陷（ ）|葡萄糖-6-酶酸酶缺陷（ ）|酸性麦芽糖酶缺陷（ ）|肌磷酸化酶缺陷（ ）|肝磷酸化酶缺陷（ ）A糖原累积症O型B糖原累积症Ia型C糖原累积症Ⅱa型D糖原累积症V型E糖原累积症Ⅺ型
考题
单选题催化糖原合成的三种酶是（ ）。A
糖原磷酸化酶，糖原合酶，糖原分支酶B
UDP葡萄糖焦磷酸酶，糖原磷酸化酶，糖原分支酶C
UDP葡萄糖焦磷酸酶，糖原磷酸化酶，糖原合酶D
UDP葡萄糖焦磷酸酶，糖原合酶，糖原分支酶
考题
配伍题肌磷酸果糖激酶缺陷（ ）|磷酸化酶多为无活性型（ ）|缺陷肝磷酸化酶激酶（ ）|3’5-环磷腺苷依赖激酶（ ）|磷酸葡萄糖变位酶（ ）A糖原累积症Ⅶ型B糖原累积症Ⅷ型C糖原累积症Ⅸ型D糖原累积症X型E糖原累积症Ⅺ型
考题
单选题构成淀粉、纤维素和半纤维素的基本单位都是葡萄糖，催化糖原合成的三种酶是（ ）。A
糖原磷酸化酶，糖原合酶，糖原分支酶B
UDP葡萄糖焦磷酸化酶，糖原磷酸化酶，糖原分支酶C
UDP葡萄糖焦磷酸化酶，糖原磷酸化酶，糖原合酶D
UDP葡萄糖焦磷酸化酶，糖原合酶，糖原分支酶
考题
单选题3岁男孩，患肝糖原累积症（VonGierke病）。其发病机制最主要在于（）A
肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B
尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏C
肌磷酸化酶缺乏D
肝磷酸化酶缺乏E
磷酸果糖激酶缺乏
考题
单选题Ⅲ型糖原累积症产生的原因是缺少（）A
分支酶B
脱支酶C
糖原磷酸化酶D
α-1，4-葡萄糖苷酶E
α-1，6-葡萄糖苷酶
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