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男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++），右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。该病人首选诊断是（）。
- A、格林-巴利综合征
- B、亚急性脊髓联合变性
- C、脊髓压迫症
- D、肌萎缩侧索硬化症
- E、进行性脊肌萎缩症
参考答案
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考题
男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射(+++)，右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。该病人首选诊断是A、格林-巴利综合征B、亚急性脊髓联合变性C、脊髓压迫症D、肌萎缩侧索硬化症E、进行性脊肌萎缩症本患者除临床诊断外，还须首选哪项检查以便和脊髓空洞症相鉴别诊断A、脊柱CT扫描B、诱发电位检测C、腰穿D、椎管造影E、颈髓磁共振成像患者如做肌电图检查，应该表现为A、运动传导速度减低B、感觉传导速度减低C、肌颤电位，肌肉失神经支配D、肌源性损害E、重复电刺激后动作电位幅度衰减20%
考题
患者男性，43岁，半年前出现双下肢无力，右肢较左侧明显，伴有肉跳，后出现肌肉萎缩，左下肢明显，走路呈剪刀步态。肌电图呈可见明显纤颤电位及巨大电位，感觉、运动传导速度正常。该患者查体可见A、上肢腱反射亢进B、下肢腱反射亢进C、眼外肌麻痹D、括约肌受累E、感觉障碍
考题
男性，38岁。因进行性两上肢无力伴手肌萎缩、肉跳2年来诊。神经系统体检：两上肢三角肌、肱二头肌及前臂肌肉均见轻度萎缩，两侧大、小鱼际肌、骨间肌明显萎缩；两侧三角肌肌力Ⅳ度，肘关节屈伸肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，握拳肌力Ⅳ度，双上肢肌张力低下；肱二头肌、肱三头肌腱反射(±)。应首先考虑的疾病是A、脑血管意外B、臂丛神经损伤C、脊髓压迫症D、脊髓空洞症E、进行性脊肌萎缩症
考题
患者男性,40岁,左上肢无力、疼痛10天,右下肢麻木伴左下肢无力4天就诊。大小便无明显障碍。体检:左侧面部无汗伴随瞳孔小。右乳头水平以下感觉减退,左上肢肌力Ⅱ级,左下肢肌力Ⅳ级,左上肢腱反射低下,左膝反射亢进,双侧腹壁反射减弱。该患者的病变部位最可能在
A、高颈髓B、颈膨大C、胸4D、延髓E、中脑
考题
患者，男性，48岁，右上肢无力、活动受限半年入院。患者半年前出现右手指活动受限，无力等症，当时未做特殊处理；随后出现手部发麻感，且肌肉逐渐萎缩，以大、小鱼际肌最为明显，双手呈鹰爪样畸形；查体：Hoffmann征阳性，上肢腱反射亢进，无感觉障碍，余未见明显异常；初步印象诊断可能性最大的是
A、进行性延髓麻痹
B、进行性肌萎缩
C、原发性侧索硬化
D、肌萎缩侧索硬化
E、多灶性运动神经病
考题
患者，男性，30岁，两年前无明显诱因出现手指无力、运动轻微受限等表现，曾在当地做中医理疗；随后手部肌肉开始萎缩，逐渐累积前臂遂来院就诊。查体：手部及前臂肌肉萎缩明显，肌张力降低，病理征未引出，无感觉功能障碍，余未见明显异常。初步诊断考虑
A、进行性肌萎缩
B、进行性延髓麻痹
C、肌萎缩侧索硬化
D、颈段脊髓肿瘤
E、原发性侧索硬化
考题
男性50岁，近半年出现双手无力，肌萎缩，缓慢进展。查体：双手骨间肌、鱼际肌萎缩，伴肌束颤动，双侧病理反射（-），无感觉障碍。最可能的定位诊断（）。A、脊髓前角细胞B、脊髓后角细胞C、神经根D、神经干E、周围神经
考题
男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩，肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力5级，肘关节肌力5级，腕关节肌力4级，对掌肌及骨间肌力2～3级，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++），右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。该病人首选诊断是（）A、肌萎缩侧索硬化症B、亚急性脊髓联合变性C、脊髓压迫症D、格林-巴利综合征E、进行性脊肌萎缩症
考题
男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++），右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。患者如做肌电图检查，应该表现为（）。A、运动传导速度减低B、感觉传导速度减低C、肌颤电位，肌肉失神经支配D、肌源性损害E、重复电刺激后动作电位幅度衰减20%
考题
男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++），右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。本患者除临床诊断外，还须首选哪项检查以便和脊髓空洞症相鉴别诊断（）。A、脊柱CT扫描B、诱发电位检测C、腰穿D、椎管造影E、颈髓磁共振成像
考题
单选题脊髓空洞症早期最常见的症状是（）A
双上肢和胸部节段性分离性感觉障碍B
一侧上肢或胸部自发性疼痛和痛温觉缺失C
一侧Horner征D
一侧或双侧手肌萎缩E
一侧上肢无力伴肌肉萎缩
考题
单选题三十八岁的男性半年来出现双手无力和吞咽困难，有时出现发音不清，就诊前1个月出现进行性的咳嗽无力。其程度在一天中没有明显变化，无感觉障碍，性功能、尿便、听力、视力和平衡均无异常。体检发现双手骨间肌明显萎缩，四肢腱反射均增强，双侧巴氏征阳性。
在ALS患者影响寿命的主要原因是（ ）A
骨间肌萎缩B
腓肠肌萎缩C
蚓状肌束颤D
呼吸肌无力E
舌肌束颤
考题
单选题男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++），右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。本患者除临床诊断外，还须首选哪项检查以便和脊髓空洞症相鉴别诊断（）A
脊柱CT扫描B
诱发电位检测C
腰穿D
椎管造影E
颈髓磁共振成像
考题
单选题男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++），右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。该病人首选诊断是（）A
格林-巴利综合征B
亚急性脊髓联合变性C
脊髓压迫症D
肌萎缩侧索硬化症E
进行性脊肌萎缩症
考题
单选题男性，38岁。因进行性两上肢无力伴手肌萎缩，肉跳2年来诊。神经系统体检：两上肢三角肌、肱二头肌及前臂肌肉均见轻度萎缩，两侧大、小鱼际肌、骨间肌明显萎缩；两侧三角肌肌力4级，肘关节屈伸肌力5级，腕关节肌力4级，握拳肌力4级，双上肢肌张力低下；肱二头肌、肱三头肌腱反射（±）。应首先考虑的疾病是（）A
脑血管意外B
臂丛神经损伤C
进行性脊肌萎缩症D
脊髓空洞症E
脊髓压迫症
考题
单选题男性50岁，近半年出现双手无力，肌萎缩，缓慢进展。查体：双手骨间肌、鱼际肌萎缩，伴肌束颤动，双侧病理反射(-)，无感觉障碍。最可能的定位诊断（ ）A
脊髓后角细胞B
脊髓前角细胞C
神经根D
神经干E
周围神经
考题
单选题男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩，肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力5级，肘关节肌力5级，腕关节肌力4级，对掌肌及骨间肌力2～3级，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++），右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。患者如作肌电图检查，应该表现为（）A
运动传导速度减低B
感觉传导速度减低C
肌颤电位，肌肉失神经支配D
肌源性损害E
重复电刺激后动作电位幅度衰减20％
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