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单选题
患儿女性，5岁。其姐姐9岁，因水肿、黄疸确诊为肝豆状核变性。患儿血清钢蓝蛋白测得100mg/L。应采取哪项治疗措施？（ ）
A
B
C
D
E
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考题
12岁男孩。黄疸、进行性肝肿大半年，伴肢体震颤，行走不稳，口齿不清，肌张力高，血清铜蓝蛋白40mg/L，尿铜500μg/24h，尿蛋白++。该患儿的诊断是A、慢性活动性肝炎B、肝豆状核变性C、溶血性贫血D、肝糖原累积病E、肝肾综合征该病的发病机制是A、苯丙氨酸羟化酶缺乏B、自身免疫反应所致C、葡萄糖-6-磷酸酶缺乏D、肝脏合成铜蓝蛋白减少E、二氢生物蝶呤还原酶缺陷治疗该患儿所采取的最主要的措施是A、低铜饮食B、锌剂C、铜络合剂D、护肝治疗E、左旋多巴如果该患儿用药物及饮食治疗无效，且出现急性肝功能衰竭，应采取何种治疗方法A、血液透析B、腹膜透析C、肾移植D、肝移植E、换血疗法
考题
患儿女，11岁。动作笨拙、行为异常、智能障碍1年，症状渐加重，诊断为肝豆状核变性。其弟弟现7岁，无不适主诉。应该采取A、羊水细胞检查，如(+)，终止妊娠B、终止妊娠C、血清铜蓝蛋白测定，如降低，限制铜摄入量，服用锌制剂D、避免近亲结婚E、出生后数日做Guthrie试验，如(+)，开始治疗
考题
患儿女性，5岁。其姐姐8岁，因水肿、黄疸确诊为肝豆状核变性。患儿血清铜蓝蛋白测得100mg/L。应采取的治疗措施是A．限制苯丙氨酸摄入量B．限制含铜量高的食品C．口服甲状腺片D．生长激素替代治疗E．加强训练，无特殊治疗
考题
肝豆状核变性的诊断依据是
A、血清铜蓝蛋白＜60 mg/LB、血清铜蓝蛋白＜80 mg/LC、血清铜蓝蛋白＜100 mg/LD、血清铜蓝蛋白＜150 mg/LE、血清铜蓝蛋白＜200 mg/L
考题
共用题干
患儿，女性，生后1天，足月顺产。生后20小时出现黄疸，肝脾不大，母亲血型为“O”型，女儿为“A”型。患儿血清胆红素225μmol/L(13mg/dl)。本病最严重的并发症是A:贫血B:水肿C:硬肿D:核黄疸E:酸中毒
考题
肝豆状核变性的生化特征是（）A、血清铜和血清铜蓝蛋白减少，尿铜和肝铜增高B、血清铜和尿铜减少，血清铜蓝蛋白和肝铜增高C、血清铜蓝蛋白减少，血清铜、尿铜和肝铜增高D、血清铜和肝铜减少，血清铜蓝蛋白和尿铜增高E、尿铜和肝铜减少，血清铜和血清铜蓝蛋白增高
考题
下列哪些检查可诊断肝豆状核变性（）A、角膜色素环（K-F环）B、血清铜蓝蛋白低于200mg/LC、每天尿铜排泄量大于100μgD、肝活检每千克：干燥肝铜定量超过400μgE、血清铜蓝蛋白低于400mg/L
考题
多选题下列哪些检查可诊断肝豆状核变性（）A角膜色素环（K-F环）B血清铜蓝蛋白低于200mg/LC每天尿铜排泄量大于100μgD肝活检每千克：干燥肝铜定量超过400μgE血清铜蓝蛋白低于400mg/L
考题
单选题肝豆状核变性的生化特征是（）A
血清铜和血清铜蓝蛋白减少，尿铜和肝铜增高B
血清铜和尿铜减少，血清铜蓝蛋白和肝铜增高C
血清铜蓝蛋白减少，血清铜、尿铜和肝铜增高D
血清铜和肝铜减少，血清铜蓝蛋白和尿铜增高E
尿铜和肝铜减少，血清铜和血清铜蓝蛋白增高
考题
单选题肝豆状核变性可出现（）A
肝铁含量增加B
IgA升高C
血清铜蓝蛋白降低D
胆固醇升高E
抗核抗体阳性
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