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单选题
苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸堆积的原因是（　　）。
A

酪氨酸缺乏

B

苯丙氨酸羟化酶缺乏

C

体内铜蓝蛋白缺乏

D

葡萄糖醛酸脱氢酶缺乏

E

谷草转氨酶缺乏

参考答案

参考解析
解析：
是由于缺乏苯丙氨酸-4-羟化酶（PAH）、鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，而引起神经系统损害。
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考题 造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是A．磷酸化酶缺陷B．酪氨酸缺乏C．铜蓝蛋白缺乏D．苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏E．磷酸化酶激酶缺乏
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考题 苯丙酮尿症的发病机制是苯丙氨酸羟化酶缺乏导致（）。A、代谢底物堆积B、代谢旁路产物堆积C、代谢中间产物堆积D、代谢终产物缺乏E、代谢终产物堆积
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考题 苯丙酮尿症是因为体内缺乏（）。A、酪氨酸羟化酶B、苯丙氨酸羟化酶C、苯丙氨酸羧化酶D、苯丙氨酸转酮酶E、谷氨酰氨酶
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考题 苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸聚集的原因是（）。A、磷酸化酶缺乏B、酪氨酸C、体内铜蓝蛋白缺乏D、苯丙氨酸羟化酶缺陷或者四氢生物蝶呤缺乏E、磷酸化酶激酶缺乏
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