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名词解释题
遗传性共济失调

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考题 关于遗传性痉挛性截瘫临床表现错误的是A、缓慢进行性痉挛性双下肢无力B、剪刀步态C、共济失调D、吞咽困难E、视神经萎缩
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考题 不会引起视觉诱发电位变化的是A、遗传性强制性截瘫B、进行性神经病性肌萎缩病C、共济失调D、多发性硬化E、急性脑血管病
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考题 下述各项不需要与脑瘫鉴别诊断的是()。 A、单纯型遗传性痉挛性截瘫B、复杂型遗传性痉挛性截瘫C、共济失调毛细血管扩张症D、肺脓肿
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考题 关于Friedreich型共济失调,叙述正确的有( ) A、最常见的常染色体隐性遗传性共济失调B、多数在成年期起病C、自下肢向上肢发展的进行性共济失调，伴深感觉障碍和腱反射消失D、常伴心律失常、脊柱畸形和弓形足E、常伴维生素E缺乏
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考题 关于共济失调的治疗,叙述正确的有 A、共济失调伴维生素E缺乏症（AVED）的治疗为口服维生素E 600~2400 mg/dB、乙酰唑胺可用于治疗脊髓小脑共济失调（SCA）6和发作性共济失调C、口服辅酶Q10 300~3000 mg/d可稳定共济失调伴辅酶Q10缺乏患者的病情D、遗传性共济失调只能对症治疗E、发病前诊断SCA及早期治疗能延迟发病时间
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考题 遗传性脊髓小脑性共济失调(SCA)的特征有( ) A、中年发病B、角膜K-F环阳性C、常染色体显性遗传D、常染色体隐性遗传E、共济失调
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考题 从发病机制上来说,弗里德赖希共济失调(FA)属于 A、遗传性共济失调B、能量生成缺陷性共济失调C、先天性共济失调D、DNA修复缺陷性共济失调E、先天性共济失调
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考题 遗传性共济失调的病理改变的特征（）A、共济失调表现B、小脑损害C、世代相传的遗传背景D、脑干损害E、大脑损害
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考题 遗传性痉挛性截瘫可合并（　）A、视神经萎缩B、多发性神经病C、精神发育迟滞D、共济失调E、耳聋
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考题 遗传性共济失调
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考题 Harding分类方法将遗传性共济失调按年龄分为早发性和晚发性共济失调，其年龄分界为（）A、10岁B、20岁C、30岁D、40岁E、50岁
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考题 小脑性步态可见于以下哪些疾病：（）A、多发性病变B、小脑肿瘤C、脑卒中D、橄榄-脑桥-小脑萎缩E、遗传性小脑性共济失调
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考题 下面哪项不属于单基因遗传病（）A、肝豆状核变性B、癫痫C、遗传性脊髓小脑性共济失调D、腓骨肌萎缩症E、假肥大型肌营养不良
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考题 遗传性共济失调，脊髓型（）A、锥体束损害B、前角细胞损害C、后索损害加锥体束损害D、脊髓小脑束损害E、后索损害
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考题 小脑性步态可见于以下哪些疾病（）A、多发性硬化B、小脑肿瘤C、脑卒中D、橄榄-脑桥-小脑萎缩E、遗传性小脑性共济失调
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考题 单选题从发病机制上来说，弗里德赖希共济失调（FA）属于（）A 遗传性共济失调B 能量生成缺陷性共济失调C 先天性共济失调D DNA修复缺陷性共济失调E 先天性共济失调
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考题 多选题遗传性痉挛性截瘫可合并（　）A视神经萎缩B多发性神经病C精神发育迟滞D共济失调E耳聋
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考题 多选题遗传性脊髓小脑性共济失调（SCA）的临床共同表现为（）A常染色体显性遗传B青少年和中年起病C进行性共济失调D痴呆E面舌肌搐颤、周围神经病
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考题 多选题小脑性步态可见于以下哪些疾病（）A多发性硬化B小脑肿瘤C脑卒中D橄榄-脑桥-小脑萎缩E遗传性小脑性共济失调
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考题 单选题Harding分类方法将遗传性共济失调按年龄分为早发性和晚发性共济失调，其年龄分界为（）A 10岁B 20岁C 30岁D 40岁E 50岁
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考题 单选题关于遗传性痉挛性截瘫临床表现错误的是（）A 缓慢进行性痉挛性双下肢无力B 剪刀步态C 共济失调D 吞咽困难E 视神经萎缩
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考题 单选题我国最常见的遗传性脊髓小脑性共济失调（SCA）的亚型为（）A SCA1B SCA2C SCA3D SCA7E SCA8
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考题 多选题关于共济失调的治疗，叙述正确的有（）A共济失调伴维生素E缺乏症（AVED.的治疗为口服维生素E600~2400mg/dBB.乙酰唑胺可用于治疗脊髓小脑共济失调（SC6和发作性共济失调C口服辅酶Q10300~3000mg/d可稳定共济失调伴辅酶Q10缺乏患者的病情D遗传性共济失调只能对症治疗E发病前诊断SCA及早期治疗能延迟发病时间
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考题 填空题遗传性共济失调三大特征_________、_________及_________。
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