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患者男，45岁，“渐进性四肢无力8个月”来诊。8个月前出现右手无力，逐渐出现右上肢肌肉萎缩，并发展至左上肢，近6个月来出现双下肢无力。偶有饮水呛咳，自觉躯体肌肉抽动，无肢体麻木和疼痛。神经系统查体：意识清楚，语言流利，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，舌肌未见明显的萎缩和纤颤，双侧咽反射灵敏、对称，双侧掌颌反射（＋）；痉挛步态，双上肢肌力Ⅲ级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧霍夫曼征（－），双侧巴宾斯基征（＋），全身深、浅感觉正常。尿、粪常规：正常。肌电图：右侧胸锁乳突肌、右小指展肌、右侧伸指总肌、胸段棘旁肌、左侧胫前肌、右侧胫前肌等均呈神经源性损害，感觉神经传导正常。最可能的诊断是A、进行性肌萎缩
B、多灶运动神经病
C、原发性侧索硬化
D、肌萎缩侧索硬化
E、颈椎病
目前最应检查A、感觉神经传导
B、F波
C、肌电图
D、颈部MRI
E、颅脑MRI
参考答案
更多 “ 患者男，45岁，“渐进性四肢无力8个月”来诊。8个月前出现右手无力，逐渐出现右上肢肌肉萎缩，并发展至左上肢，近6个月来出现双下肢无力。偶有饮水呛咳，自觉躯体肌肉抽动，无肢体麻木和疼痛。神经系统查体：意识清楚，语言流利，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，舌肌未见明显的萎缩和纤颤，双侧咽反射灵敏、对称，双侧掌颌反射（＋）；痉挛步态，双上肢肌力Ⅲ级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧霍夫曼征（－），双侧巴宾斯基征（＋），全身深、浅感觉正常。尿、粪常规：正常。肌电图：右侧胸锁乳突肌、右小指展肌、右侧伸指总肌、胸段棘旁肌、左侧胫前肌、右侧胫前肌等均呈神经源性损害，感觉神经传导正常。最可能的诊断是A、进行性肌萎缩B、多灶运动神经病C、原发性侧索硬化D、肌萎缩侧索硬化E、颈椎病目前最应检查A、感觉神经传导B、F波C、肌电图D、颈部MRIE、颅脑MRI ” 相关考题
考题
患者男，45岁。渐起左手指活动不灵8个月，逐渐出现左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。查体：剪刀步态，双上肢肌力3级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，全身深浅感觉正常。最可能的诊断是A、肌萎缩性侧索硬化B、多发性脑梗死C、颈髓横贯性损伤D、重症肌无力E、慢性吉兰-巴雷综合征
考题
男性，45岁。渐起左手指活动不灵8月，逐渐出现左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3月来出现双下肢无力。体查：剪刀步态，双上肢肌力3级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，全身深浅感觉正常。最可能的诊断是A、肌萎缩性侧索硬化B、多发性脑梗死C、颈髓横贯性损伤D、重症肌无力E、慢性格林-巴利综合征
考题
张某，男，45岁。渐起左手指活动不灵8个月，逐渐出现左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。体查：剪刀步态，双上肢肌力3级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，全身深浅感觉正常。最可能的诊断是A、肌萎缩性侧索硬化B、颈髓横贯性损伤C、多发性脑梗死D、慢性吉兰-巴雷综合征E、重症肌无力
考题
男,80 岁。半个月前出现头痛,间断呕吐,并逐渐出现左侧肢体无力,3 个月前有头部外伤史。头颅 CT 示右顶枕新月形低密度影,最可能的诊断是()
A.硬脑膜下积液B.急性硬脑膜下血肿C.急性硬脑膜外血肿D.慢性硬脑膜下血肿E.慢性硬脑膜外血肿
考题
患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。可能的诊断主要有A、多灶运动神经病B、Kennedy病C、多发性肌炎D、脊髓性肌萎缩E、颈椎病F、脊髓炎为明确诊断，首选检查为A、空腹血糖B、脑脊液检查C、神经节苷脂抗体D、颈部MRIE、神经传导＋肌电图F、肌肉活检行肌电图检查时，可选择的肌肉包括A、胸锁乳突肌B、上肢肌C、下肢肌D、胸段脊旁肌E、舌肌F、肛门括约肌为明确诊断，须进一步检查(提示 神经传导测定：双下肢感觉神经传导异常，双上肢正中神经、尺神经运动传导速度正常，上下肢周围神经节段传导测定未见传导阻滞；肌电图见广泛神经源性损害。)A、脑脊液检查B、血运动神经元存活基因（SMN gene）检测C、血雄激素受体基因检测D、颈椎MRIE、肌肉活检F、神经活检诊断是(提示 血SMN gene检测：正常。血雄激素受体基因检测：第1号外显子CAG重复数为50。)A、多灶性运动神经病B、肯尼迪病（Kennedy disease）C、运动神经元病D、颈椎病E、脊肌萎缩症F、周围神经病
考题
男，80 岁。半个月前出现头痛、间断呕吐，并逐渐出现左侧肢体无力。3 个月前有头部外伤史。头颅CT 示右顶枕新月形低密度影。最可能诊断是()A.急性硬膜外血肿
B.硬脑膜下积脓
C.慢性硬脑膜下血肿
D.慢性硬膜外血肿
E.急性硬脑膜下血肿
考题
患者，男性，48岁，右上肢无力、活动受限半年入院。患者半年前出现右手指活动受限，无力等症，当时未做特殊处理；随后出现手部发麻感，且肌肉逐渐萎缩，以大、小鱼际肌最为明显，双手呈鹰爪样畸形；查体：Hoffmann征阳性，上肢腱反射亢进，无感觉障碍，余未见明显异常；初步印象诊断可能性最大的是
A、进行性延髓麻痹
B、进行性肌萎缩
C、原发性侧索硬化
D、肌萎缩侧索硬化
E、多灶性运动神经病
考题
男性，45岁。渐起左手指活动不灵8月，逐渐出现左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3月来出现双下肢无力。体查：剪刀步态，双上肢肌力3级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，全身深浅感觉正常。最可能的诊断是A.肌萎缩性侧索硬化
B.多发性脑梗死
C.颈髓横贯性损伤
D.重症肌无力
E.慢性格林-巴利综合征
考题
患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。经过检查考虑为糖原累积症Ⅱ型，以下支持该诊断的有（）。A患者童年起病，无肌肉疼痛，近4个月出现呼吸困难B肌肉活检：肌纤维呈空泡样改变，糖原染色（＋）C肌源性异常肌电图DCK升高E空腹血糖正常F血脂升高
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