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单选题
1岁男孩,生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落,身材矮小和智力发育迟缓。最可能是()
A

婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

B

白细胞黏附分子缺陷

C

慢性肉芽肿病

D

慢性良性中性粒细胞减少症

E

周期性中性粒细胞减少症


参考答案

参考解析
解析: 白细胞黏附分子缺陷病(LAD)分为两型,LAD是一种较少见的原发性免疫缺陷病。临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高,常于新生儿期死亡。LADⅡ表现为生后不久反复细菌性感染,包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。感染部位无脓液形成为其特点。感染的严重程度不及ADL也无脐带脱落延迟。其他表现有严重智力发育迟缓,身材矮小,伴有特殊面容。反复感染但无脓液形成,伴有特殊面容和智力障碍,以及父母近亲婚配史加之实验室检查可确诊。
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考题 1岁男孩,生后不久反复皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25d才脱落。身材矮小和智力发育迟缓,最可能是A.白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型B.白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型C.慢性肉芽肿病D.慢性良性中性粒细胞减少症E.周期性中性粒细胞减少症

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考题 苯丙酮尿症的智力低下一般出现于A.新生儿期 B.生后2个月左右 C.生后4个月左右 D.生后1岁左右 E.生后2年左右

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考题 1岁男孩,生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落,身材矮小和智力发育迟缓。最可能是()A、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症B、白细胞黏附分子缺陷C、慢性肉芽肿病D、慢性良性中性粒细胞减少症E、周期性中性粒细胞减少症

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