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一某患儿,2岁,确诊为半乳糖血症收住院。该患者的症状下列哪项是错误的( )。A、肝大
B、白内障
C、溶血
D、神经系统症状
E、大多数发育正常
该病是由于两种酶缺乏所致,即( )。A、半乳糖激酶+1-磷酸半乳糖尿苷转移酶
B、半乳糖激酶+果糖激酶
C、果糖激酶+糖苷酶
D、脂蛋白脂酶+胰脂酶
E、转氨酶+半乳糖激酶
半乳糖主要存在于( )。A、奶类及其制品
B、肉类
C、鱼类
D、谷类
E、蔬菜和水果
对该患儿来说,最有效的膳食治疗措施是( )。A、禁食
B、停止哺乳和饮用含乳糖的奶类
C、限制苯丙氨酸的摄入
D、限制葡萄糖的摄入
E、限制果糖的摄入
请帮忙给出每个问题的正确答案和分析,谢谢!
参考答案
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考题
患儿男,3岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小,肝大达肋缘下5cm,质中等,空腹血糖值为2.3mmol/L,B超:肝、肾大,肾功能示尿酸增高,轻度血乳酸增高,血气分析示酸中毒。诊断首先考虑A、肝功能不全B、糖原累积症C、半乳糖血症D、肝豆状核变性E、肾功能不全
考题
某患儿,2岁,确诊为半乳糖血症收住院。对该患儿来说,最有效的膳食治疗措施是A、禁食B、停止哺乳和饮用含乳糖的奶类C、限制苯丙氨酸的摄入D、限制葡萄糖的摄入E、限制果糖的摄入半乳糖主要存在于A、奶类及其制品B、肉类C、鱼类D、谷类E、蔬菜和水果该病是由于两种酶缺乏所致,即A、半乳糖激酶+1-磷酸半乳糖尿苷转移酶B、半乳糖激酶+果糖激酶C、果糖激酶+糖苷酶D、脂蛋白脂酶+胰脂酶E、转氨酶+半乳糖激酶该患者的症状下列哪项是错误的A、肝大B、白内障C、溶血D、神经系统症状E、大多数发育正常
考题
有关代谢性白内障的正确描述是( )
A、半乳糖性白内障是常染色体隐性遗传病B、半乳糖性白内障患儿缺乏乳糖激酶C、半乳糖性白内障患儿缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶等酶D、半乳糖性白内障多见于儿童,可以给予无乳糖和无半乳糖饮食进行治疗E、半乳糖性白内障是性染色体隐性遗传病
考题
患儿,男,4岁。近20天来食欲缺乏、疲乏、黄疸、肝脾大;见有肢体震颤,躯干扭转现象,手足徐动,眼K-F环阳性。血清GPT200U/L,血红蛋白95g/L。最可能的诊断是( )A、半乳糖血症B、急性溶血性贫血C、肝糖原贮积症D、肝豆状核变性E、肝肾综合征
考题
某患儿,2岁,确诊为半乳糖血症收住院。对该患儿来说,最有效的膳食治疗措施是( )。
A.限制果糖的摄入
B.限制葡萄糖的摄入
C.禁食
D.限制苯丙氨酸的摄入
E.停止哺乳和饮用含乳糖的奶类
考题
某患儿,2岁,确诊为半乳糖血症收住院。该病是由于两种酶缺乏所致,即( )。
A.半乳糖激酶+1-磷酸半乳糖尿苷转移酶
B.半乳糖激酶+果糖激酶
C.脂蛋白脂酶+胰脂酶
D.转氨酶+半乳糖激酶
E.果糖激酶+糖苷酶
考题
患儿男,3岁。因智力低下,视物不清就诊,经询问,家人反映在吃奶期间经常吐奶,大便稀。查体:患儿皮肤黄染,肝脾肿大,营养不良,有白内障。该患儿最可能的诊断是( )。A.营养失调
B.侏儒症
C.乳糖不耐受
D.半乳糖血症
E.糖原贮积症
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