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患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG 4.2g/L，IgA 0.02g/L，IgM 0．12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。最可能的临床诊断A、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
B、X连锁严重联合免疫缺陷病
C、X连锁慢性肉芽肿病
D、高IgM综合征
E、X连锁先天性无丙种球蛋白血症
为明确诊断，下一步最需要的实验室检查是A、用流式细胞仪检测T细胞CD40L表达水平
B、检测外周血中B淋巴细胞水平
C、检测血清IgG亚类水平
D、四唑氮蓝试验
E、Btk基因突变分析
该患儿今后不能使用的疫苗是A、脊髓灰质炎疫苗
B、百白破三联疫苗
C、乙肝疫苗
D、流感疫苗
E、灭活流感疫苗
最适合患儿的治疗是A、免疫重建
B、输注血浆
C、输注IL-2
D、脾脏切除
E、静脉输注丙球
参考答案
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考题
男孩3岁半。因反复呼吸道感染伴喘曾多次住院，化验血清免疫球蛋白IgG7．06g／L，IgA 0．03g／L，IgM 1．65g／L，末梢血白细胞计数、分类、血红蛋白、血小板均正常，X线胸片正常，最可能的诊断是A．暂时性低丙种球蛋白血症B．DiGeorge综合征C．选择性IgM缺乏症D．Wiskott-Aldrich综合征E．选择性IgA缺乏症
考题
免疫电泳鉴定免疫球蛋白异常增殖病M蛋白时，常采用的抗血清是A、IgG、IgM、IgA、IgD、IgCB、IgG、IgM、IgA、κ、λC、IgG、IgA、IgD、κ、λD、IgG、IgM、IgD、κ、λE、IgG、IgM、IgA、sIgA、IgE
考题
男孩3岁半。因反复呼吸道感染伴喘曾多次住院,化验血清免疫球蛋白IgG7.06g／L,IgA0.03g／L,IgM1.65g／L,末梢血白细胞计数、分类、血红蛋白、血小板均正常,X线胸片正常,最可能的诊断是
A、暂时Ig生低丙种球蛋白血症B、DiGeorge综合征C、选择性IgM缺乏症D、Wiskitt－Aldrich综合征E、选择性IgA缺乏症
考题
12岁女孩，因反复患呼吸道感染，故注射丙种球蛋白，注射后出现严重过敏反应，追问病史，得知其患过过敏性鼻炎及类风湿关节炎，其血清IgG3g/L，IgA0.04g/L，IgM200mg/L。其可能诊断为A、先天性胸腺发育不全B、X连锁无丙种球蛋白血症C、联合免疫缺陷病D、选择性IgM缺陷症E、选择性IgA缺陷症
考题
9个月男孩，因反复鼻出血3个月，瘀点、瘀斑46天入院。生后1个月始反复腹泻、大便带血丝，反复皮肤湿疹伴脓点，曾有双耳流脓。其一兄有类似湿疹、出血、感染病史。 WBC10.1×109/L，Hbl09g/L，PLT15×109/L，血小板体积测不出；IgG5.16g/L，IgA0.78g/L，IgM＜0.380/L，IGE532 1U/L。其诊断可能为：A．湿疹血小板减少免疫缺陷综合征B．联合免疫缺陷病C．选择性IgA缺陷病D．X连锁高IgM血症E．慢性肉芽肿病
考题
患儿男，3个月。因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG1.2g/L，IgA0.02g/L，IgM0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。
最适合患儿的治疗是A、脾脏切除
B、静脉输注丙球
C、免疫重建
D、输注血浆
E、输注IL-2
考题
患儿男，3个月。因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG1.2g/L，IgA0.02g/L，IgM0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。
该患儿今后不能使用的疫苗是A、流感疫苗
B、灭活流感疫苗
C、脊髓灰质炎疫苗
D、百白破三联疫苗
E、乙肝疫苗
考题
患儿男，3个月。因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG1.2g/L，IgA0.02g/L，IgM0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。
最可能的临床诊断A、高IgM综合征
B、X连锁先天性无丙种球蛋白血症
C、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
D、X连锁严重联合免疫缺陷病
E、X连锁慢性肉芽肿病
考题
患儿，男，3个月，因“肺炎”入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG 0.2g/L，IgA 0.02g/L，IgM 0.12g/L。其兄生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎，于6岁死亡，父母非近亲结婚。为明确诊断，下一步最需要的实验室检查是A．流式细胞术检测T细胞CD40L表达水平B．检查外周血B淋巴细胞水平C．检测血清IgG亚类水平D．四唑氮蓝试验E．Btk基因突变分析
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