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单选题
男，8岁，进行性上肢抬举困难，行走鸭步样，登楼困难3年，体检：神清，双侧肩胛带肌萎缩，近端肌力Ⅲ，远端肌力Ⅲ，翼状肩，臀部肌肉萎缩，双下肢近端肌力Ⅳ，GOWER征（+），腓肠肌双侧肥大，诊断为（）
A
多发性肌炎
B
炎症性脱髓鞘性多发性神经病
C
进行性肌营养不良
D
运动神经元病
E
脊髓压迫症
参考答案
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考题
17岁，男性，双上肢肌无力数年，翼状肩胛，肌电图呈肌源性改变，肌酸激酶轻度增高，肌活检提示肌浆网空泡化，正确的诊断是A、多发性肌炎B、进行性肌营养不良C、肌萎缩侧索硬化症D、guillain-Barre综合征E、进行性脊肌萎缩症
考题
进行性肌营养不良的下列表述不正确的是( )。A、假肥大型男女患病机会均等B、假肥大型的血清肌酶CK增高最为显著C、面肩肱型早期症状为面部表情肌无力和肌萎缩D、肢带型可见脊椎前凸、鸭步和翼状肩胛E、眼咽型可见对称性睑下垂、眼球运动障碍和吞咽困难
考题
19岁，男性，上楼及坐位站起困难数年，逐渐加重，骨盆带肌萎缩，鸭步，翼状肩胛，肌电图呈肌源性损害，正确的诊断是A.肢带型肌营养不良B.假肥大型肌营养不良C.强直性肌营养不良D.营养性肌营养不良E.假性肌营养不良
考题
患者女性，48岁，近2个月来自觉双肩发沉，举臂无力，行走困难，化验，血沉47mm/h。
多发性肌炎的典型临床表现是（）A、四肢近端及远端肌肉进行性肌力下降B、四肢近端肌肉进行性肌力下降C、四肢远端肌肉进行性肌力下降D、四肢无力伴有视力障碍E、四肢无力伴有体重明显下降
考题
患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。最有助于明确诊断的检查是（）A、颈椎MRIB、肌电图C、肺功能检查D、脑脊液检测E、肌肉活检
考题
患者，女性，48岁，近2个月来自觉双肩发沉，举臂无力，行走困难，化验血沉47mm／第一小时末。多发性肌炎的典型临床表现是（）A、四肢近端及远端肌肉进行性肌力下降B、四肢近端肌肉进行性肌力下降C、四肢远端肌肉进行性肌力下降D、四肢无力伴有视力障碍E、四肢无力伴有体重明显下降
考题
女性，39岁，1个月前出现双下肢无力伴酸痛，渐累及上肢，持物无力，不能上举。近几天出现吞咽困难，饮水呛咳，抬头费力。体检：神志清楚，构音困难，声音嘶哑，四肢肌力3级，近端重于远端，肌肉广泛压痛，新斯的明试验阴性，肌电图示肌源性损害。目前考虑诊断为（）A、进行性肌营养不良症B、重症肌无力C、多发性肌炎D、周期性麻痹E、进行性脊肌萎缩症
考题
[复合型非选择题]女患，24岁，病史：2周前出现双下肢无力，次日双上肢亦感沉重，伴双眼睑闭合不全、1周后不能行走，双上肢不能抬举，今上午声音嘶哑，胸闷、气促，无排尿障碍。查体：神清，构音障碍，呼吸困难，双侧周围性面瘫，双上肢肌力3级，双下肢肌力1级，四肢肌张力减低，各腱反射（-），双侧Babinski征（-）。治疗上最重要的是（）A、大剂量激素的使用B、大剂量维生素治疗C、抗生素使用D、补钾E、血浆置换
考题
男，8岁，进行性上肢抬举困难，行走鸭步样，登楼困难3年，体检：神清，双侧肩胛带肌萎缩，近端肌力Ⅲ，远端肌力Ⅲ，翼状肩，臀部肌肉萎缩，双下肢近端肌力Ⅳ，GOWER征（+），腓肠肌双侧肥大，诊断为（）A、多发性肌炎B、炎症性脱髓鞘性多发性神经病C、进行性肌营养不良D、运动神经元病E、脊髓压迫症
考题
女患，24岁，病史：2周前出现双下肢无力，次日双上肢亦感沉重，伴双眼睑闭合不全，1周后不能行走，双上肢不能抬举，今上午声音嘶哑，胸闷、气促，无排尿障碍。查体：神清，构音障碍，呼吸困难，双侧周围性面瘫，双上肢肌力3级，双下肢肌力1级，四肢肌张力减低，各腱反射（-），双侧Babinski征（-）。治疗上最重要的是（）A、大剂量激素的使用B、大剂量维生素治疗C、抗生素使用D、补钾E、血浆置换
考题
19岁，男性，上楼及坐位站起困难数年，逐渐加重，骨盆带肌萎缩，鸭步，翼状肩胛，肌电图呈肌源性损害，正确的诊断是（）.A、肢带型肌营养不良B、假肥大型肌营养不良C、强直性肌营养不良D、营养性肌营养不良E、假性肌营养不良
考题
单选题患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。针对本病的治疗，有循证医学证据的是（）A
肌酸B
神经生长因子C
辅酶Q10D
维生素EE
利鲁唑
考题
单选题[复合型非选择题]女患，24岁，病史：2周前出现双下肢无力，次日双上肢亦感沉重，伴双眼睑闭合不全、1周后不能行走，双上肢不能抬举，今上午声音嘶哑，胸闷、气促，无排尿障碍。查体：神清，构音障碍，呼吸困难，双侧周围性面瘫，双上肢肌力3级，双下肢肌力1级，四肢肌张力减低，各腱反射（-），双侧Babinski征（-）。治疗上最重要的是（）A
大剂量激素的使用B
大剂量维生素治疗C
抗生素使用D
补钾E
血浆置换
考题
单选题患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。诊断应首先考虑（）A
多系统萎缩B
颈椎病C
肌萎缩侧索硬化D
多发性硬化E
肯尼迪病
考题
单选题男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++），右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。该病人首选诊断是（）A
格林-巴利综合征B
亚急性脊髓联合变性C
脊髓压迫症D
肌萎缩侧索硬化症E
进行性脊肌萎缩症
考题
单选题女性，40岁。入院2周前曾发热，流清水鼻涕，在本院门诊拟诊“呼吸道感染”。昨天患者感四肢末端发麻、乏力。入院体检：神清，双侧额纹减少，双侧眼裂闭合欠佳，双侧鼻唇沟浅，露齿困难。双上肢肌力Ⅲ度，双下肢肌力Ⅳ度，肌张力低下，双侧肱二头肌反射（+），膝反射（-），肘、膝关节远端肢体痛觉减退。该类病人一定出现的临床表现为（）A
四肢弛缓性瘫痪B
四肢末端对称性疼痛觉减退C
鼻唇沟变浅，口角歪斜D
腱反射消失E
声音嘶哑，吞咽困难
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