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A.遗传性红细胞膜结构异常
B.遗传性红细胞内酶缺陷
C.获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷
D.遗传性珠蛋白肽链量异常
E.遗传性珠蛋白肽分子结构异常
B.遗传性红细胞内酶缺陷
C.获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷
D.遗传性珠蛋白肽链量异常
E.遗传性珠蛋白肽分子结构异常
PNH表现为
参考答案
参考解析
解析：1.G-6-PD缺乏病是红细胞内磷酸戊糖旁路上葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏引起的一种最多见的遗传性红细胞内酶缺陷。
2.PNH是红细胞膜的获得性缺陷，即由于造血干细胞水平的基因突变，导致细胞表面糖基磷脂酰肌醇(GPI)锚连膜蛋白缺陷，不能有效抑制补体激活和膜反应性溶解而致溶血。
2.PNH是红细胞膜的获得性缺陷，即由于造血干细胞水平的基因突变，导致细胞表面糖基磷脂酰肌醇(GPI)锚连膜蛋白缺陷，不能有效抑制补体激活和膜反应性溶解而致溶血。
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考题
地中海性贫血A.造血于细胞增生和分化异常B.遗传性Hb合成异常C.慢性失血 SX
地中海性贫血A.造血于细胞增生和分化异常B.遗传性Hb合成异常C.慢性失血D.获得性红细胞膜缺陷E.遗传性红细胞膜缺陷
考题
男性，20岁。因发热自服磺胺嘧啶，3天后血红蛋白降至50g/L，网织红细胞15%，红细胞形态正常。下列疾病均属于红细胞缺陷引起的贫血，但除了A、遗传性红细胞膜结构异常B、自身免疫性溶血性贫血C、获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷D、遗传性珠蛋白肽链量异常E、遗传性珠蛋白肽分子结构异常考虑何种诊断可能性大A、海洋性贫血B、G-6-PD缺乏症C、骨髓病性贫血D、遗传性球形红细胞增多症E、阵发性睡眠性血红蛋白尿进一步检查示高铁血红蛋白还原试验异常，此时下列哪项治疗不正确A、多数有自限倾向，轻者无须特殊治疗B、如病情需要可继续服用磺胺类药物C、注意水、电解质平衡D、补足液体保证足够尿量E、糖皮质激素治疗本病的病因是A、遗传性红细胞膜结构异常B、遗传性红细胞内酶缺陷C、遗传性珠蛋白肽分子结构异常D、遗传性珠蛋白肽链量异常E、获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷
考题
配伍题G-6-PD缺乏病（蚕豆病）表现为（）|阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）表现为（）A遗传性红细胞膜结构异常B遗传性红细胞内酶缺陷C获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷D珠蛋白肽链数量异常E珠蛋白肽链分子结构异常
考题
单选题阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）表现为（）A
遗传性红细胞膜结构异常B
遗传性红细胞内酶缺陷C
获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷D
珠蛋白肽链数量异常E
珠蛋白肽链分子结构异常
考题
单选题G-6-PD缺乏病（蚕豆病）表现为（）。A
遗传性红细胞膜结构异常B
遗传性红细胞内酶缺陷C
获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷D
珠蛋白肽链数量异常E
珠蛋白肽链分子结构异常
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