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家族性缺陷

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考题 如结合症状、家族史与血脂测定结果，临床上应考虑为A.家族性高胆固醇血症B.家族性混合型高脂血症C.家族性异常β脂蛋白血症D.家族性载脂蛋白B缺陷症E.家族性乳糜微粒血症
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考题 材质缺陷是指材质在功能、等级、理化指标等方面的缺陷或不适用，是广泛而全局性的，如属极偶然的质量瑕疵，不属于材质缺陷，因而也不应列为家族缺陷。( )
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考题 家族性Ⅱa型高脂蛋白血症发病的可能生化缺陷是A、LDLR缺陷B、ApoE异常C、LPL异常D、ApoB异常E、ApoD异常
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考题 以下哪些是设备状态量的数据来源（）。A、缺陷B、试验C、家族性缺陷D、不良工况
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考题 （）指上级发布家族性信息后，对运维范围内存在家族性缺陷设备进行的评价。
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考题 家族性缺陷评价应在上级家族性缺陷发布后什么时间内完成？（）A、一周B、两周C、一个月D、三个月E、半年内
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考题 《配网设备状态检修导则》中对具有家族缺陷设备检修的何规定和要求。（）A、当确认某一类设备有家族缺陷时，应安排普查B、当确认某一类设备有家族缺陷时，进行诊断性试验C、对于未消除家族缺陷的设备，应根据其评价结果重新修正检修周期D、加强带电检测
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考题 关于家族性缺陷的说法，错误的是（）。A、家族性缺陷可能是由运行检修不当引起B、家族性缺陷设备一定是同一批次的设备C、家族性缺陷可能由于结构设计不当引起D、家族性缺陷设备可能是不同类型的设备
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考题 隔离开关存有严重家族性缺陷尚未整改，应被评价为（）。
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考题 设备家族性缺陷评价是指什么时候开展的评价？（）A、上级认定家族性信息后B、上级发布家族性信息后C、家族性缺陷消除后D、疑似家族性缺陷发现时
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考题 哪项不是导致家族性缺陷的共性因素？（）A、设计B、产地C、材质D、工艺
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考题 同一供应商不同型号、不同规格设备及部件，在运行中出现了同一类缺陷应定为家族性缺陷，并开展缺陷的排查与治理。
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考题 特许经营的缺陷主要表现在（）A、 风险性B、 限制性C、 依赖性D、 恶性连锁反应E、 家族化
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考题 设备存在以下情况之一时，需发布设备风险预警（）A、省公司发布的具有家族性缺陷的设备B、省公司发布的需要进行缺陷专项治理的设备C、“重症监护”设备（即存家族性特征缺陷、频发缺陷或者严重隐患的设备）D、输电线路在特殊时段存在严重外部风险且不能及时处理的
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考题 针对设备运行中暴露的问题，定期通报分析，集中治理（）。A、危急缺陷B、家族性缺陷C、突出问题D、非停问题
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考题 家族性慢性良性天疱疮的缺陷基因位于（）。
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考题 家族性Ⅱa型高脂蛋白血症发病的可能生化缺陷是（）。A、LDLR活性降低B、LDLR缺陷C、LDL异化障碍D、ApoB异常E、ApoD异常
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考题 碳化硅阀式避雷器本体巡视不包括避雷器无家族性缺陷。
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考题 发布家族缺陷信息后，（）应对存在家族缺陷设备进行评价
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考题 运行资料与信息包括同类型设备的（）等信息的收集等内容。A、参考数据B、家族性缺陷C、缺陷D、隐患
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考题 未进行疑似家族性缺陷分析、上报扣（）分。A、0.5B、1C、2D、不得分
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考题 设备投运初期，应及时收集（）等资料。A、技术指标B、设备缺陷C、家族性缺陷D、工程设计
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考题 家族性缺陷一般进行（）。A、班组评价B、人工评价C、工区评价D、领导评价
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考题 新建一条架空线路的家族性缺陷记录，在缺陷信息中必须要填写的内容有（）A、部件名称B、缺陷性质C、杆塔型号D、管理级别
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考题 多选题家族性Ⅱa型高脂蛋白血症发病的可能生化缺陷是（）。ALDLR活性降低BLDLR缺陷CLDL异化障碍DApoB异常EApoD异常
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考题 单选题如结合症状、家庭史与血脂测定结果，该患者基本上可诊断为（　　）。A 家族性高胆固醇血症B 家族性高甘油三酯血症C 家族性混合型高脂血症D 家族性异常β脂蛋白血症E 家族性载脂蛋白B100缺陷症
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考题 填空题家族性慢性良性天疱疮的缺陷基因位于（）。
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