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患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF:Ag）等检查正常。确诊为血友病A。该患者所属血友病A的类型是A、重型
B、中型
C、轻型
D、普通型
E、无法判断
患者现在出现严重出血，最佳治疗药物为A、凝血酶原复合物
B、凝血因子Ⅷ（FⅧ）
C、酚磺乙胺
D、氨基己酸
E、氨甲环酸
患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗，出现凝血因子Ⅷ抑制物，发生严重出血，使用凝血因子Ⅷ治疗效果不佳，最佳的旁路途径治疗药物是A、重组人凝血因子Ⅶa
B、重组人凝血因子Ⅸ
C、新鲜冰冻血浆
D、氨基己酸
E、冷沉淀
患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗，出现凝血因子Ⅷ抑制物，根除其抑制物的最佳治疗途径是A、大剂量凝血因子Ⅸ
B、血浆置换
C、免疫吸附
D、大剂量凝血因子Ⅷ免疫诱导耐受
E、重组人凝血因子Ⅶa
参考答案
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考题
患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。最可能的诊断是A、血友病B、遗传性毛细血管扩张症C、过敏性紫癜D、原发免疫性血小板减少症E、白血病若诊断为血友病A，最佳治疗药物为A、凝血酶原复合物B、凝血因子ⅧC、止血敏D、氨基己酸E、氨甲环酸若诊断为血友病B，最佳治疗药物为A、凝血酶原复合物B、凝血因子ⅧC、止血敏D、氨基己酸E、氨甲环酸患者的诊断为血友病A，出现严重血尿，禁止使用的药物是A、凝血酶原复合物B、凝血因子ⅧC、新鲜冷冻血浆D、6-氨基己酸E、重组人凝血因子Ⅶa
考题
凝血功能障碍(血友病)引起出血的临床特点有A、多见于男性B、多伴有血小板数目减少C、以皮肤、黏膜出血为主，偶有内脏出血D、以皮肤、黏膜出血为主，重症可有内脏出血E、以深部软组织和（或）内脏及关节腔内出血为主
考题
男性，18岁。2天来右膝关节肿胀。自幼外伤后易出血不止。查体:皮肤黏膜未见出血点和紫癜，右膝关节肿胀，局部有压痛。化验示APTT延长，PT正常。该患者出血最可能的原因是
A.纤维蛋白生成障碍
B.凝血酶生成障碍
C.凝血活酶生成障碍
D.纤维蛋白溶解亢进
考题
关于血友病的出血特点不正确的是（）A广泛持久的渗血B出血多为自发性C常表现为眼底出血D负重关节因反复出血可致畸形E伴随终身
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