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女性，9岁。自幼于轻微外伤后有皮下血肿，拔牙时出血量多。化验：血小板计数正常，出血时间正常，APTT35s（正常对照32s），凝血酶原时间18s（正常对照12s），能被正常血清纠正，不能被BaSO4吸附血浆纠正。其可能诊断是（）
- A、先天性纤维蛋白原缺乏症
- B、先天性凝血酶原缺乏症
- C、先天性Ⅴ因子缺乏症
- D、先天性Ⅶ因子缺乏症
- E、先天性Ⅷ因子缺乏症
参考答案
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考题
男性，12岁。反复关节血肿7年，此次因打球后出现剧烈右下腹痛就诊。体检：右下腹大片皮肤乌青，扪及10cm×8cm肿块，压痛明显。检验：血小板计数及出凝血时间正常，APTT 72s(正常对照35s)，不被正常血清纠正，能被硫酸钡吸附血浆所纠正。本例诊断应是A、ⅤⅢ因子缺乏症B、Ⅸ因子缺乏症C、Ⅹ因子的缺乏症D、Ⅺ因子缺乏症E、Ⅻ因子缺乏症
考题
男性，12岁。反复关节血肿7年。体检：右下腹大片皮肤青紫，扪及10cm硬结。化验：血小板计数及出血时间正常，APTT 72秒（正常对照35秒），不被正常血清纠正，能被硫酸钡吸附血浆所纠正。本例诊断应是A、Ⅷ因子缺乏症B、Ⅸ因子缺乏症C、Ⅹ因子的缺乏症D、Ⅺ因子缺乏症E、Ⅻ因子缺乏症
考题
患者男，14岁，自幼常见皮下淤斑，皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃腺手术出血，曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1.32m，跛行，双侧膝关节已变形。血常规检验红细胞、白细胞、血小板在正常范围内，出血时间(Duke法)4min；凝血时间(普通试管法)18min；APIT(手工法)60s(正常对照42s)；Prlle(正常对照11s)。其叔父幼年时也有类似症状。本病可初步怀疑为A、血友病B、ITPC、VwdD、过敏性紫癜E、维生素K缺乏症患者STGT35s(正常对照14s)，可被正常新鲜血浆及硫酸钡吸附血浆纠正，加血清不能纠正。疾病类型及所缺陷因子为A、血友病甲因子缺乏B、血友病乙因子缺乏C、先天性因子缺乏症D、血友病甲因子缺乏E、vWD因子稳定性降低本病产前诊断的最佳指标为A、有家族史B、黏膜、关节出血C、STGT及纠正试验结果D、因子活性促凝活性测定E、基因诊断与本病关系最密切也最需鉴别的疾病为A、血友病乙B、先天性Ⅺ因子缺乏症C、严重肝病D、维生素缺乏E、vWD
考题
女性，9岁。自幼于轻微创伤后有皮下血肿，拔牙时出血量多。化验：血小板计数正常，出血时间正常，APTT35秒（正常对照32秒），凝血酶原时间18秒（正常对照12秒），能被正常血清纠正，不能被BaSO吸附血浆纠正。其可能诊断是A、先天性纤维蛋白原缺乏症B、先天性凝血酶原缺乏症C、先天性Ⅴ因子缺乏症D、先天性Ⅶ因子缺乏症E、先天性Ⅷ因子缺乏症
考题
男性,15岁,自幼反复鼻出血,近来因跌伤后右髋部肿块来诊,查:BT正常,APTT80秒(对照43秒),PT11秒(对照13秒),纠正试验如下:患者血浆＋正常血清纠正;患者血浆＋钡吸附正常血浆不能纠正。本病最可能的诊断是 ( )
A、先天性Ⅴ因子缺乏B、先天性Ⅶ因子缺乏C、血友病AD、血友病BE、先天性Ⅻ因子缺乏
考题
男性,12岁。反复关节血肿7年,此次因打球后出现剧烈右下腹痛就诊。体检:右下腹大片皮肤乌青,扪及10cm×8cm肿块,压痛明显。化验血小板计数及出凝血时间正常,APTT72秒(正常对照35秒),不被正常血清纠正,能被硫酸钡吸附血浆所纠正。本例诊断应是
A、Ⅷ因子缺乏症B、Ⅸ因子缺乏症C、Ⅹ因子的缺乏症D、Ⅺ因子缺乏症E、Ⅻ因子缺乏症
考题
患者，女性，16岁。因摔伤后髋部肿痛血肿来就诊，患者哥哥也有类似出血病史。BT正常， APTT 80s，PT(一期法)13s。STGT及纠正试验结果：患者硫酸钡吸附血浆加正常人血清，能纠正；正常人硫酸钡吸附血浆加患者血清，能纠正。最可能的诊断是A.先天性凝血酶原缺乏症B.先天性纤维蛋白原缺乏症C.血友病甲D.血友病乙E.先天性因子Ⅺ缺乏症
考题
患者女性，16岁。因摔伤后髋部肿痛、血肿就诊，患者哥哥也有类似出血病史。BT正常，APTT80秒，PT（一期法）13秒。STGT及纠正试验结果：患者硫酸钡吸附血浆加正常人血清，能纠正；正常人硫酸钡吸附血浆加患者血清，能纠正。最可能的诊断是A:先天性凝血酶原缺乏症B:先天性纤维蛋白原缺乏症C:血友病甲D:血友病乙E:先天性因子Ⅺ缺乏症
考题
患者男性，16岁，因“拔牙后出血不止”来诊。患者发育正常，体重50kg，测得出血时间正常，凝血酶原时间正常，活化部分凝血活酶时间明显延长，用硫酸钡吸附血浆可纠正，而用正常血清不能纠正。诊断为（）A、维生素K缺乏症B、血管性血友病C、血友病甲D、血友病乙E、凝血因子Ⅺ缺乏症
考题
女性，14岁。因跌伤后髋部肿痛，臀部血肿来诊，其兄有类似出血病史。出血时间正常，白陶土部分凝血活酶时间75s，凝血酶原时间（一期法）13s。凝血活酶生成纠正试验结果如下：患者硫酸钡吸附血浆+正常人血清纠正正常人硫酸钡吸附血浆+患者血清纠正本例最可能的诊断是（）A、血友病甲B、血友病乙C、血友病丙D、先天性纤维蛋白原缺乏症E、先天性凝血酶原缺乏症
考题
女性，9岁。自幼于轻微创伤后有皮下血肿，拔牙时出血量多。化验：血小板计数正常，出血时间正常，APTT35秒（正常对照32秒），凝血酶原时间18秒（正常对照12秒），能被正常血清纠正，不能被BaSO4吸附血浆纠正。其可能诊断是（）A、先天性纤维蛋白原缺乏症B、先天性凝血酶原缺乏症C、先天性Ⅴ因子缺乏症D、先天性Ⅶ因子缺乏症E、先天性Ⅷ因子缺乏症
考题
女性，9岁。自幼于轻微外伤后常有皮肤青紫块，有时齿龈出血，但不严重。凝血酶时间正常，凝血酶原时间延长，能被正常人硫酸钡吸附血浆所纠正，不被正常人血清纠正。本例最可能的诊断是（）A、先天性纤维蛋白原缺乏症B、先天性凝血酶原缺乏症C、先天性因子V缺乏症D、先天性因子Ⅶ缺乏症E、先天性因子X缺乏症
考题
患者男，14岁，自幼常见皮下淤斑，皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃腺手术出血，曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1.32m，跛行，双侧膝关节已变形。血常规检验红细胞、白细胞、血小板在正常范围内，出血时间（Duke法）4min；凝血时间（普通试管法）18rain；APIT（手工法）60s（正常对照42s）；Prlle（正常对照11s）。其叔父幼年时也有类似症状。患者STGT35s（正常对照14s），可被正常新鲜血浆及硫酸钡吸附血浆纠正，加血清不能纠正。疾病类型及所缺陷因子为（）A、血友病甲因子缺乏B、血友病乙因子缺乏C、先天性因子缺乏症D、血友病甲因子缺乏E、vWD因子稳定性降低
考题
单选题女性，9岁。自幼于轻微外伤后有皮下血肿，拔牙时出血量多。化验：血小板计数正常，出血时间正常，APTT35s（正常对照32s），凝血酶原时间18s（正常对照12s），能被正常血清纠正，不能被BaSO4吸附血浆纠正。其可能诊断是（）A
先天性纤维蛋白原缺乏症B
先天性凝血酶原缺乏症C
先天性Ⅴ因子缺乏症D
先天性Ⅶ因子缺乏症E
先天性Ⅷ因子缺乏症
考题
单选题患者男，14岁，自幼常见皮下淤斑，皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃腺手术出血，曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1。32m，跛行，双侧膝关节已变形。血常规检验红细胞、白细胞、血小板在正常范围内，出血时间（Duke法）4min；凝血时间（普通试管法）18rain；APIT（手工法）60s（正常对照42s）；Prlle（正常对照11s）。其叔父幼年时也有类似症状。患者STGT35s（正常对照14s），可被正常新鲜血浆及硫酸钡吸附血浆纠正，加血清不能纠正。疾病类型及所缺陷因子为（）A
血友病甲因子缺乏B
血友病乙因子缺乏C
先天性因子缺乏症D
血友病甲因子缺乏E
vWD因子稳定性降低
考题
单选题男性，12岁。反复关节血肿7年，此次因打球后出现剧烈右下腹痛就诊。体检：右下腹大片皮肤乌青，扪及10cm×8cm肿块，压痛明显。检验：血小板计数及出凝血时间正常，APTT72s（正常对照35s），不被正常血清纠正，能被硫酸钡吸附血浆所纠正。本例诊断应是（）A
ⅤⅢ因子缺乏症B
Ⅸ因子缺乏症C
Ⅹ因子的缺乏症D
Ⅺ因子缺乏症E
Ⅻ因子缺乏症
考题
单选题女性，9岁。自幼于轻微外伤后有皮下血肿，拔牙时出血量多。检验：血小板计数正常，出血时间正常，APTT35s（正常对照32s），凝血酶原时间18s（正常对照12s），能被正常血清纠正，不能被BaS04吸附血浆纠正。其可能诊断是（）A
先天性纤维蛋白原缺乏症B
先天性凝血酶原缺乏症C
先天性Ⅴ因子缺乏症D
先天性Ⅸ因子缺乏症E
先天性Ⅷ因子缺乏症
考题
单选题患者男性，16岁，因“拔牙后出血不止”来诊。患者发育正常，体重50kg，测得出血时间正常，凝血酶原时间正常，活化部分凝血活酶时间明显延长，用硫酸钡吸附血浆可纠正，而用正常血清不能纠正。诊断为（）A
维生素K缺乏症B
血管性血友病C
血友病甲D
血友病乙E
凝血因子Ⅺ缺乏症
考题
单选题男性，12岁。反复关节血肿7年，此次因打球后出现剧烈右下腹痛就诊。体检：右下腹大片皮肤乌青，扪及10cm×8cm肿块，压痛明显。化验：血小板计数及出凝血时间正常，APTT72秒（正常对照35秒），不被正常血清纠正，能被硫酸钡吸附血浆所纠正。本例诊断应是（）A
Ⅷ因子缺乏症B
Ⅸ因子缺乏症C
Ⅹ因子的缺乏症D
Ⅺ因子缺乏症E
Ⅻ因子缺乏症
考题
单选题女性，9岁。自幼于轻微外伤后常有皮肤青紫块，有时齿龈出血，但不严重。凝血酶时间正常，凝血酶原时间延长，能被正常人硫酸钡吸附血浆所纠正，不被正常人血清纠正。本例最可能的诊断是（）A
先天性纤维蛋白原缺乏症B
先天性凝血酶原缺乏症C
先天性因子V缺乏症D
先天性因子Ⅶ缺乏症E
先天性因子X缺乏症
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