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单选题
进行性脊肌萎缩与多灶性运动神经病最重要鉴别手段是（）
A
临床体征
B
静脉注射免疫球蛋白治疗性诊断
C
节段运动神经传导测定
D
血清单克隆抗神经节苷酯GMI抗体滴度测定
E
CSF检测
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考题
下述脊肌萎缩症的病理改变和鉴别诊断哪项正确？( )A、脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角运动神经元缺失、变性和神经胶质增生；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别B、脊肌萎缩症的病理改变为脑于的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别C、脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角和脑于的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，皮质脊髓束见脱髓鞘改变；需与颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症鉴别D、脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角运动神经元缺失、变性和神经胶质增生；需与颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症鉴别E、脊肌萎缩症的病理改变为延髓及脑桥运动神经核变性；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别
考题
应与肌萎缩侧索硬化鉴别的疾病有( )。A、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹B、颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症C、颈椎病性脊髓病、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹D、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹、脊髓空洞症E、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症、原发性侧索硬化
考题
患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。可能的诊断主要有A、多灶运动神经病B、Kennedy病C、多发性肌炎D、脊髓性肌萎缩E、颈椎病F、脊髓炎为明确诊断，首选检查为A、空腹血糖B、脑脊液检查C、神经节苷脂抗体D、颈部MRIE、神经传导＋肌电图F、肌肉活检行肌电图检查时，可选择的肌肉包括A、胸锁乳突肌B、上肢肌C、下肢肌D、胸段脊旁肌E、舌肌F、肛门括约肌为明确诊断，须进一步检查(提示 神经传导测定：双下肢感觉神经传导异常，双上肢正中神经、尺神经运动传导速度正常，上下肢周围神经节段传导测定未见传导阻滞；肌电图见广泛神经源性损害。)A、脑脊液检查B、血运动神经元存活基因（SMN gene）检测C、血雄激素受体基因检测D、颈椎MRIE、肌肉活检F、神经活检诊断是(提示 血SMN gene检测：正常。血雄激素受体基因检测：第1号外显子CAG重复数为50。)A、多灶性运动神经病B、肯尼迪病（Kennedy disease）C、运动神经元病D、颈椎病E、脊肌萎缩症F、周围神经病
考题
关于多灶性运动神经病,叙述错误的是( )
A、是病原体感染直接导致的周围神经病B、临床表现呈不对称性C、电生理表现为运动神经传导阻滞D、常存在血清抗GM1抗体滴度的升高E、首选人免疫球蛋白治疗
考题
应与肌萎缩侧索硬化鉴别的疾病包括
A、颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症B、原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹C、脑卒中、TIAD、脑梗死、炎性脱髓鞘疾病E、多发性硬化、蛛网膜下隙出血
考题
临床、肌电图或神经病理学检查有下运动神经元损害的证据；临床检查有上运动神经元损害的依据；症状或体征在一个部位内进行性扩散或扩展到其他部位，同时排除有能解析上或下运动神经元损害的其他疾病的电生理依据或有能解释临床体征和生理特点的其他疾病的神经影像学依据。上述为下列疾病的诊断依据的是（）A、脊髓空洞症B、颈椎病性脊髓病C、伴传导阻滞的多灶性运动神经病D、脊肌萎缩症E、肌萎缩侧索硬化
考题
运动神经元病的治疗包括（ ）A、神经营养因子治疗尚处于实验或临床研究阶段，缺乏安全、有效的给药途径B、临床试验结果证实自由基清除剂和抗氧化治疗的疗效C、血清抗神经节苷脂GM1抗体阳性的运动神经元病患者可静脉注射大剂量免疫球蛋白进行治疗D、积极的康复治疗可提高患者的运动能力，维持关节活动度，防止失用性肌萎缩
考题
单选题应与肌萎缩侧索硬化鉴别的疾病有（）。A
伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹B
颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症C
颈椎病性脊髓病、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹D
脊肌萎缩症、原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹、脊髓空洞症E
伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症、原发性侧索硬化
考题
单选题进行性脊肌萎缩与多灶性运动神经病最重要鉴别手段是（）A
临床体征B
静脉注射免疫球蛋白治疗性诊断C
节段运动神经传导测定D
血清单克隆抗神经节苷酯GMI抗体滴度测定E
CSF检测
考题
多选题运动神经元病的治疗包括（）A神经营养因子治疗尚处于实验或临床研究阶段，缺乏安全、有效的给药途径B临床试验结果证实自由基清除剂和抗氧化治疗的疗效C血清抗神经节苷脂GM1抗体阳性的运动神经元病患者可静脉注射大剂量免疫球蛋白进行治疗D积极的康复治疗可提高患者的运动能力，维持关节活动度，防止失用性肌萎缩
考题
单选题临床、肌电图或神经病理学检查有下运动神经元损害的证据；临床检查有上运动神经元损害的依据；症状或体征在个部位内进行性扩散或扩展到其他部位，同时排除有能解析上或下运动神经元损害的其他疾病的电生理依据或有能解释临床体征和生理特点的其他疾病的神经影像学依据。上述为下列哪种疾病的诊断依据？（）A
脊肌萎缩症B
脊髓空洞症C
伴传导阻滞的多灶性运动神经病D
颈椎病性脊髓病E
肌萎缩侧索硬化
考题
单选题应与肌萎缩侧索硬化鉴别的疾病包括（）A
颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症B
原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹C
脑卒中、TIAD
脑梗死、炎性脱髓鞘疾病E
多发性硬化、蛛网膜下隙出血
考题
单选题临床、肌电图或神经病理学检查有下运动神经元损害的证据；临床检查有上运动神经元损害的依据；症状或体征在一个部位内进行性扩散或扩展到其他部位，同时排除有能解析上或下运动神经元损害的其他疾病的电生理依据或有能解释临床体征和生理特点的其他疾病的神经影像学依据。上述为下列疾病的诊断依据的是（）A
脊髓空洞症B
颈椎病性脊髓病C
伴传导阻滞的多灶性运动神经病D
脊肌萎缩症E
肌萎缩侧索硬化
考题
单选题下述脊肌萎缩症的病理改变和鉴别诊断哪项正确？（）A
脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角运动神经元缺失、变性和神经胶质增生；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别B
脊肌萎缩症的病理改变为脑于的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别C
脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角和脑于的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，皮质脊髓束见脱髓鞘改变；需与颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症鉴别D
脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角运动神经元缺失、变性和神经胶质增生；需与颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症鉴别E
脊肌萎缩症的病理改变为延髓及脑桥运动神经核变性；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别
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