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单选题
护理糖原累积病Ⅰ型患儿，病情观察的关键症状和体征是（）
A
腹部膨隆
B
肝大
C
体重
D
低血糖
E
肌张力
参考答案
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考题
糖原累积病Ⅰa型的临床表现是（ ）A、临床表现轻重不一，呈娃娃脸，肌张力低，智能发育多正常B、重症患儿新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝大等症状和体征C、患儿可有高乳酸血症、高尿酸血症D、可出现骨质疏松E、可并发肾病或肾功能异常
考题
患儿男，6个月。因反复发生惊厥、低血糖、肝大，血气分析示代谢性酸中毒，怀疑糖原累积症。确诊应根据A、糖耐量试验B、胰高糖素试验C、肾上腺素试验D、肝组织学检查E、肝组织的糖原定量和酶活性测定
考题
孕妇，34岁，孕34周，近几周自觉腹部增大明显，无明显呼吸困难，产科检查时见腹部膨隆明显，触诊皮肤张力大，胎位不清，胎心音听不清。恰当的护理措施是
A.观察孕妇的生命体征防止胎儿窘迫
B.定期测宫高腹围和体重防脐带脱垂
C.嘱低钠饮食和减少增加腹压的活动
D.腹腔穿刺放羊水一次不超过2000ml
E.放羊水后腹部加压包扎防发生感染
考题
患儿，男性，6岁，近半年纳差、乏力，双手抖动。查体：步态欠佳，双手震颤，角膜K-F环（+），腹略膨隆，肝肋下5cm，质中，压痛（±）。最可能的诊断为（）A、急性病毒性肝炎B、肝豆状核变性C、肝糖原累积病D、肝脓肿E、白血病
考题
患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是（）A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、缺乏肝磷酸化酶C、缺乏分支酶D、缺乏α-1，4-葡萄糖苷酶E、缺乏肝磷酸化酶激酶
考题
单选题患儿，男性，6岁，近半年纳差、乏力，双手抖动。查体：步态欠佳，双手震颤，角膜K-F环（+），腹略膨隆，肝肋下5cm，质中，压痛（±）。最可能的诊断为（）A
急性病毒性肝炎B
肝豆状核变性C
肝糖原累积病D
肝脓肿E
白血病
考题
配伍题糖原合成酶缺陷（ ）|葡萄糖-6-酶酸酶缺陷（ ）|酸性麦芽糖酶缺陷（ ）|肌磷酸化酶缺陷（ ）|肝磷酸化酶缺陷（ ）A糖原累积症O型B糖原累积症Ia型C糖原累积症Ⅱa型D糖原累积症V型E糖原累积症Ⅺ型
考题
单选题患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是（）A
缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B
缺乏肝磷酸化酶C
缺乏分支酶D
缺乏α-1，4-葡萄糖苷酶E
缺乏肝磷酸化酶激酶
考题
单选题患儿男，6个月。因反复发生惊厥、低血糖、肝大，血气分析示代谢性酸中毒，怀疑糖原累积症。确诊应根据（）A
糖耐量试验B
胰高糖素试验C
肾上腺素试验D
肝组织学检查E
肝组织的糖原定量和酶活性测定
考题
单选题孕妇.34岁，孕34周，近几周自觉腹部增大明显，无明显呼吸困难，产科检查时见腹部膨隆明显，触诊皮肤张力大，胎位不清，胎心音听不清。恰当的护理措施是A
观察孕妇的生命体征防止胎儿窘迫B
定期测宫高腰围和体重防脐带脱垂C
嘱低钠饮食和减少增加腹压的活动D
腹腔穿刺放羊水一次不超过2000mlE
放羊水后腹部加压包扎防发生感染
考题
配伍题肌磷酸果糖激酶缺陷（ ）|磷酸化酶多为无活性型（ ）|缺陷肝磷酸化酶激酶（ ）|3’5-环磷腺苷依赖激酶（ ）|磷酸葡萄糖变位酶（ ）A糖原累积症Ⅶ型B糖原累积症Ⅷ型C糖原累积症Ⅸ型D糖原累积症X型E糖原累积症Ⅺ型
考题
单选题与肝硬化水肿相比，右心衰竭的特点是（）A
踝部水肿B
腹部膨隆C
体重增加D
中心静脉压增高E
肝大
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