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单选题
患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。导致X连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是（）
A
WASP基因
B
CD18基因
C
多基因异常
D
BTK基因
E
CD40配体基因
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考题
患儿，女，3岁。因反复呼吸道感染和腹泻2年，皮肤湿疹6个月就诊。血IgG低，IsA 0．03g／L，IgM正常，唾液中未检到分泌型ISA。考虑诊断A．X连锁无丙种球蛋白血症B．婴儿暂时性低丙种球蛋白血症C．先天性胸腺发育不全D．X连锁IsM血症E．选择性IgA缺乏症
考题
患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。有助于低丙种球蛋白血症诊断的检查是A、PPD试验B、血清蛋白电泳C、补体测定D、ABO血型抗体检测E、血清IgG测定导致X连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是A、WASP基因B、CD18基因C、多基因异常D、BTK基因E、CD40配体基因X连锁无丙种球蛋白血症的治疗，静脉用丙种球蛋白0.4~0.5g/kg，用药间隔时间为A、3dB、1周C、2周D、1个月E、2个月
考题
WAS蛋白(WASP)基因突变所导致的原发性免疫缺陷病是A、慢性肉芽肿病B、DiGeorgesyndromeC、严重联合免疫缺陷病D、湿疹血小板减少伴免疫缺陷E、X-连锁无丙种球蛋白血症
考题
关于X连锁无丙种球蛋白血症的叙述，正确的是：( )A.是最常见的原发性免疫缺陷病
B.缺陷基因位于Xp21.3～22
C.生后即反复发生呼吸道感染
D.骨髓涂片、淋巴结、直肠黏膜活检均找不到浆细胞
E.应注意避免使用丙种球蛋白和一般血制品
考题
患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。有助于低丙种球蛋白血症诊断的检查是（）A、PPD试验B、血清蛋白电泳C、补体测定D、ABO血型抗体检测E、血清IgG测定
考题
患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。导致X连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是（）A、WASP基因B、CD18基因C、多基因异常D、BTK基因E、CD40配体基因
考题
患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。X连锁无丙种球蛋白血症的治疗，静脉用丙种球蛋白0.4~0.5g/kg，用药间隔时间为（）A、3dB、1周C、2周D、1个月E、2个月
考题
患儿，女，3岁。因反复呼吸道感染和腹泻2年，皮肤湿疹6个月就诊。血IgG低，IgA0.03g／L，IgM正常，唾液中未检到分泌型IgA。考虑诊断（）A、X连锁无丙种球蛋白血症B、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症C、先天性胸腺发育不全D、X连锁IgM血症E、选择性IgA缺乏症
考题
关于X连锁无丙种球蛋白血症的叙述，正确的是（）A、是最常见的原发性免疫缺陷病B、缺陷基因位于Xp21.3～22C、生后即反复发生呼吸道感染D、骨髓涂片、淋巴结、直肠黏膜活检均找不到浆细胞E、应注意避免使用丙种球蛋白和一般血制品
考题
单选题患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。有助于低丙种球蛋白血症诊断的检查是（）A
PPD试验B
血清蛋白电泳C
补体测定D
ABO血型抗体检测E
血清IgG测定
考题
单选题患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。导致X连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是（）A
WASP基因B
CD18基因C
多基因异常D
BTK基因E
CD40配体基因
考题
多选题关于X－连锁无丙种球蛋白血症错误的是（）ABtk基因突变导致病儿前B细胞不能进一步成熟为B细胞B仅见于女孩C反复感染及扁桃体肿大是主要临床表现D血清总Ig不超过200～250mg/dl，IgM和IgA微量或测不出E治疗以丙种球蛋白替代疗法为主
考题
单选题WAS蛋白（WASP）基因突变所导致的原发性免疫缺陷病是（）A
慢性肉芽肿病B
DiGeorgesyndromeC
严重联合免疫缺陷病D
湿疹血小板减少伴免疫缺陷E
X-连锁无丙种球蛋白血症
考题
单选题关于X连锁无丙种球蛋白血症的叙述，正确的是A
是最常见的原发性免疫缺陷病B
缺陷基因位于Xp21．3～22C
生后即反复发生呼吸道感染D
骨髓涂片、淋巴结、直肠黏膜活检均找不到浆细胞E
应注意避免使用丙种球蛋白和一般血制品
考题
单选题患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。X连锁无丙种球蛋白血症的治疗，静脉用丙种球蛋白0.4~0.5g/kg，用药间隔时间为（）A
3dB
1周C
2周D
1个月E
2个月
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