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单选题
巨大血小板综合征的特点不包括（ ）。
A
不能黏附于内皮下组织
B
常染色体隐性遗传病
C
血小膜不能结合vWF
D
血小板膜GP Ⅰ b/Ⅸ或GPV的缺乏
E
对瑞斯托霉素有凝集反应
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解析：
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考题
血小板MPV减少见于下列哪种疾病（ ）A、May-Hegglin异常，Alpport综合征B、Wishtt-ALDrich综合征C、蒙特利尔血小板综合征D、巨大血小板综合征和Swiss-cheese血小板综合征E、原发性血小板减少性紫癜
考题
患者女，17岁，因“自幼有出血倾向，月经量多，血小板减少”来诊。查体：皮肤、黏膜淤斑，血小板形态巨大。最可能的诊断是A、免疫性血小板减少性紫癜B、血小板无力症C、Wiskott-Aldrich综合征D、巨大血小板综合征E、Evan综合征可作为确诊依据的检查是A、血小板计数B、骨髓检查C、凝血功能D、外周血细胞涂片E、血小板糖蛋白测定
考题
诊断巨大血小板综合征的佐证是（）A、血涂片上体积巨大（如小淋巴细胞）的血小板50%B、体内、外血小板粘附试验减低C、血小板聚集试验正常，但对Ristoeetin无反应D、单克隆抗体（AN51，SW2）证实缺乏GPIb
考题
单选题患者女，17岁，因“自幼有出血倾向，月经量多，血小板减少”来诊。查体：皮肤、黏膜淤斑，血小板形态巨大。最可能的诊断是（）A
免疫性血小板减少性紫癜B
血小板无力症C
Wiskott-Aldrich综合征D
巨大血小板综合征E
Evan综合征
考题
问答题巨大血小板综合征的病因及试验室检查有何特点?
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