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单选题
女婴，1月龄，易激惹，呕吐，尿有霉味，尿三氯化铁试验阳性，血浆苯丙氨酸1.3mmol/L，诊断为苯丙酮尿症，患婴缺乏的酶为（ ）。
A
酪氨酸酶
B
多巴脱羧酶
C
酪氨酸转氨酶
D
酪氨酸羟化酶
E
苯丙氨酸羟化酶
参考答案
参考解析
解析：
正常情况下苯丙氨酸代谢的主要途径是转变成酪氨酸，而催化这一反应的苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏时，体内增多的苯丙氨酸可经转氨基作用生成苯丙酮酸，并从尿中排出，即为苯丙酮尿症。该症及早发现，可适当控制膳食中苯丙氨酸含量以防中枢神经系统中毒，避免患儿智力发育障碍。故本题答案为E项。
正常情况下苯丙氨酸代谢的主要途径是转变成酪氨酸，而催化这一反应的苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏时，体内增多的苯丙氨酸可经转氨基作用生成苯丙酮酸，并从尿中排出，即为苯丙酮尿症。该症及早发现，可适当控制膳食中苯丙氨酸含量以防中枢神经系统中毒，避免患儿智力发育障碍。故本题答案为E项。
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考题
女，1月龄，易激惹，呕吐，尿有霉味，尿三氯化铁试验阳性，血浆苯丙复酸1.3mmol/L，诊断为苯丙酮尿症，患婴缺乏的酶是（ ）。A．酪氨酸转氨酶B．多巴脱羧酶C．酪氨酸酶D．酪氨酸羟化酶E．苯丙氨酸羟化酶
考题
患儿，女，1个月。易激惹，呕吐，尿有霉味，尿三氯化铁试验阳性，血浆苯丙氨酸1.3mmol/L，诊断为苯丙酮尿症。患儿缺乏的酶是A、酪氨酸酶B、多巴脱羧酶C、酪氨酸转氨酶D、酪氨酸羟化酶E、苯丙氨酸羟化酶
考题
女婴，出生1个月，易激惹、呕吐，尿有霉味，尿三氯化铁试验阳性，血浆苯丙氨酸1.3mmol/L，诊断为苯丙酮尿症，患婴缺乏的酶是A．酪氨酸酶B．多巴脱羧酶C．酪氨酸羟化酶D．酪氨酸转氨酶E．苯丙氨酸羟化酶
考题
4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。
上述患儿系经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是（）A、体内有过多的苯丙酮酸B、苯丙氨酸在体内蓄积C、四氢生物蝶呤生成不足D、组氨酸羟化酶被抑制E、肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏
考题
4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。
该患儿系经典型苯丙酮尿症，其血浆苯丙氨酸浓度范围是（）A、0.06～0.08mmol／LB、0.08～0.16mmol／LC、0.24～1.20mmol／LD、2.44～5.55mmol／LE、＞5.55mmol／L
考题
单选题女婴，1月龄，易激惹，呕吐，尿有霉味，尿三氯化铁试验阳性，血浆苯丙氨酸1.3mmol/L，诊断为苯丙酮尿症，患婴缺乏的酶为（ ）。A
酪氨酸酶B
多巴脱羧酶C
酪氨酸转氨酶D
酪氨酸羟化酶E
苯丙氨酸羟化酶
考题
单选题诊断苯丙酮尿症的重要依据是（）A
尿和汗液有鼠尿气味B
尿三氯化铁试验阳性C
顽固性惊厥D
DNA分析E
血中苯丙氨酸明显升高
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