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单选题
男性，45岁。渐起左手指活动不灵8月，逐渐出现左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3月来出现双下肢无力。查体：剪刀步态，双上肢肌力3级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，全身深浅感觉正常。最可能的诊断是（）
A
肌萎缩性侧索硬化
B
多发性脑梗死
C
颈髓横贯性损伤
D
重症肌无力
E
慢性吉兰-巴雷综合征
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考题
患者男，45岁。渐起左手指活动不灵8个月，逐渐出现左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。查体：剪刀步态，双上肢肌力3级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，全身深浅感觉正常。最可能的诊断是A、肌萎缩性侧索硬化B、多发性脑梗死C、颈髓横贯性损伤D、重症肌无力E、慢性吉兰-巴雷综合征
考题
患者男，48岁。渐起双手指活动不灵、乏力1年，双下肢乏力半年。查体：双上肢肌力3级，腱反射减弱，双手小鱼际肌、骨间肌和蚓状肌及前臂、上臂肌萎缩，可见肌束颤动，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，巴氏征阳性，感觉检查正常。最可能的诊断为A.多发性硬化B.肌萎缩性侧索硬化C.脊髓压迫症D.脊髓空洞症E.急性脊髓炎
考题
男性，45岁。渐起左手指活动不灵8月，逐渐出现左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3月来出现双下肢无力。体查：剪刀步态，双上肢肌力3级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，全身深浅感觉正常。最可能的诊断是A、肌萎缩性侧索硬化B、多发性脑梗死C、颈髓横贯性损伤D、重症肌无力E、慢性格林-巴利综合征
考题
张某，男，45岁。渐起左手指活动不灵8个月，逐渐出现左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。体查：剪刀步态，双上肢肌力3级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，全身深浅感觉正常。最可能的诊断是A、肌萎缩性侧索硬化B、颈髓横贯性损伤C、多发性脑梗死D、慢性吉兰-巴雷综合征E、重症肌无力
考题
患者，男性，48岁，右上肢无力、活动受限半年入院。患者半年前出现右手指活动受限，无力等症，当时未做特殊处理；随后出现手部发麻感，且肌肉逐渐萎缩，以大、小鱼际肌最为明显，双手呈鹰爪样畸形；查体：Hoffmann征阳性，上肢腱反射亢进，无感觉障碍，余未见明显异常；初步印象诊断可能性最大的是
A、进行性延髓麻痹
B、进行性肌萎缩
C、原发性侧索硬化
D、肌萎缩侧索硬化
E、多灶性运动神经病
考题
女性，42岁，会计。2个月前出现颈部不适、酸胀感，近3周发展为颈肩痛，随之疼痛向上肢放射至手部。颈部转动至某个角度时可出现放电样剧痛。查体中最有意义的体征是( )
A.颈部压痛
B.上肢牵拉试验阳性
C.颈椎活动受限
D.上肢感觉异常
考题
女性，35岁，1年来右上肢无力，8个月来左上肢无力，6个月来双手肌肉萎缩，4个月来双下肢无力，症状进行性加重。检查：说话和吞咽正常，伸舌居中，舌肌正常。双上肢肌力3级，双下肢4级，双手肌萎缩，双上肢可见肌束震颤，双侧上下肢腱反射亢进，双侧病理征（+），深浅感觉正常（）。A、脊髓亚急性联合变性B、颈椎病C、脊髓空洞症D、脊髓肿瘤E、肌萎缩侧索硬化
考题
男性，52岁，患者于1年前出现右手指运动不灵活，渐渐出现大小鱼际肌、前臂、上臂及肩胛部肌肉松软萎缩。近3个月来，左侧上肢也出现上述症状，并伴有下肢僵硬无力，行走如剪刀步态，查体发现双下肢肌张力增高，腱反射亢进，大小便功能正常。最支持的临床诊断是（）A、脊肌萎缩症B、脊髓型颈椎病C、进行性脊肌萎缩D、肌萎缩性侧索硬化症E、原发性侧索硬化症
考题
患者男，45岁，“渐进性四肢无力8个月”来诊。8个月前出现右手无力，逐渐出现右上肢肌肉萎缩，并发展至左上肢，近6个月来出现双下肢无力。偶有饮水呛咳，自觉躯体肌肉抽动，无肢体麻木和疼痛。神经系统查体：意识清楚，语言流利，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，舌肌未见明显的萎缩和纤颤，双侧咽反射灵敏、对称，双侧掌颌反射（＋）；痉挛步态，双上肢肌力Ⅲ级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧霍夫曼征（－），双侧巴宾斯基征（＋），全身深、浅感觉正常。尿、粪常规：正常。肌电图：右侧胸锁乳突肌、右小指展肌、右侧伸指总肌、胸段棘旁肌、左侧胫前肌、右侧胫前肌等均呈神经源性损害，感觉神经传导正常。最可能的诊断是（）A、进行性肌萎缩B、多灶运动神经病C、原发性侧索硬化D、肌萎缩侧索硬化E、颈椎病
考题
患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。最有助于明确诊断的检查是（）A、颈椎MRIB、肌电图C、肺功能检查D、脑脊液检测E、肌肉活检
考题
[复合型非选择题]患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。可能的诊断主要有（）A、多灶运动神经病B、Kennedy病C、多发性肌炎D、脊髓性肌萎缩E、颈椎病F、脊髓炎
考题
[复合型非选择题]患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。行肌电图检查时，可选择的肌肉包括（）A、胸锁乳突肌B、上肢肌C、下肢肌D、胸段脊旁肌E、舌肌F、肛门括约肌
考题
[复合型非选择题]患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。为明确诊断，须进一步检查（提示神经传导测定：双下肢感觉神经传导异常，双上肢正中神经、尺神经运动传导速度正常，上下肢周围神经节段传导测定未见传导阻滞；肌电图见广泛神经源性损害。）（）A、脑脊液检查B、血运动神经元存活基因（SMNgenE.检测C、血雄激素受体基因检测D、颈椎MRIE、肌肉活检F、神经活检
考题
患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。行肌电图检查时，可选择的肌肉包括（）A、胸锁乳突肌B、上肢肌C、下肢肌D、胸段脊旁肌E、舌肌F、肛门括约肌
考题
患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。为明确诊断，首选检查为（）A、空腹血糖B、脑脊液检查C、神经节苷脂抗体D、颈部MRIE、神经传导＋肌电图F、肌肉活检
考题
患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。诊断是（提示血SMNgene检测：正常。血雄激素受体基因检测：第1号外显子CAG重复数为50。）（）A、多灶性运动神经病B、肯尼迪病（KennedydiseasE.C、运动神经元病D、颈椎病E、脊肌萎缩症F、周围神经病
考题
男性，52岁，患者于1年前出现右手指运动不灵活，渐渐出现大小鱼际肌、前臂、上臂及肩胛部肌肉松软萎缩。近3个月来，左侧上肢也出现上述症状，并伴有下肢僵硬无力，行走如剪刀步态，查体发现双下肢肌张力增高，腱反射亢进，大小便功能正常。本病的生存期一般为（）A、1～3年B、3～5年C、5～7年D、7～9年E、20年以上
考题
单选题患者男，45岁。渐起左手指活动不灵8个月，逐渐出现左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。查体：剪刀步态，双上肢肌力3级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，全身深浅感觉正常。最可能的诊断是（）。A
肌萎缩性侧索硬化B
多发性脑梗死C
颈髓横贯性损伤D
重症肌无力E
慢性吉兰-巴雷综合征
考题
单选题[复合型非选择题]患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。为明确诊断，首选检查为（）A
空腹血糖B
脑脊液检查C
神经节苷脂抗体D
颈部MRIE
神经传导＋肌电图F
肌肉活检
考题
单选题张某，男，45岁。渐起左手指活动不灵8个月，逐渐出现左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。体查：剪刀步态，双上肢肌力3级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，全身深浅感觉正常。最可能的诊断是（）.A
肌萎缩性侧索硬化B
颈髓横贯性损伤C
多发性脑梗死D
慢性吉兰-巴雷综合征E
重症肌无力
考题
单选题患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。诊断应首先考虑（）A
多系统萎缩B
颈椎病C
肌萎缩侧索硬化D
多发性硬化E
肯尼迪病
考题
单选题男性，52岁，患者于1年前出现右手指运动不灵活，渐渐出现大小鱼际肌、前臂、上臂及肩胛部肌肉松软萎缩。近3个月来，左侧上肢也出现上述症状，并伴有下肢僵硬无力，行走如剪刀步态，查体发现双下肢肌张力增高，腱反射亢进，大小便功能正常。本病的生存期一般为（）A
1～3年B
3～5年C
5～7年D
7～9年E
20年以上
考题
单选题某男性患者，45岁，渐起左手指活动不灵8个月，逐渐出现左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。体查：剪刀步态，双上肢肌力3级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，全身深浅感觉正常。最可能的诊断是（）。A
肌萎缩性侧索硬化B
多发性脑梗死C
颈髓横贯性损伤D
重症肌无力E
慢性格林-巴利综合征
考题
单选题患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。为明确诊断，首选检查为（）A
空腹血糖B
脑脊液检查C
神经节苷脂抗体D
颈部MRIE
神经传导＋肌电图F
肌肉活检
考题
多选题患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。为明确诊断，须进一步检查（提示神经传导测定：双下肢感觉神经传导异常，双上肢正中神经、尺神经运动传导速度正常，上下肢周围神经节段传导测定未见传导阻滞；肌电图见广泛神经源性损害。）（）A脑脊液检查B血运动神经元存活基因（SMNgenE.检测C血雄激素受体基因检测D颈椎MRIE肌肉活检F神经活检
考题
单选题男性，52岁，患者于1年前出现右手指运动不灵活，渐渐出现大小鱼际肌、前臂、上臂及肩胛部肌肉松软萎缩。近3个月来，左侧上肢也出现上述症状，并伴有下肢僵硬无力，行走如剪刀步态，查体发现双下肢肌张力增高，腱反射亢进，大小便功能正常。对该患者最有意义的检查是（）A
血生化B
CSF检查C
MRID
神经电生理E
脑电图
考题
多选题患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。可能的诊断主要有（）A多灶运动神经病BKennedy病C多发性肌炎D脊髓性肌萎缩E颈椎病F脊髓炎
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